Ebstein畸形(三尖瓣下移)患者麻醉管理，这些知识必须了解！！！

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糖糖不次糖

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发表于 2024-5-29 23:35:47 | 只看该作者回帖奖励

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本帖最后由糖糖不次糖于 2024-5-29 23:41 编辑

以下文章来源于麻醉心视界，作者麻醉心视界

Ebstein畸形也称三尖瓣下移畸形，这是一种罕见的先天性心脏畸形，病率大约为0.5％～1%。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。

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01、正常及异常三尖瓣
正常三尖瓣位于右心房和右心室之间，类似于一个单向阀门，由一个瓣环和三个瓣叶(前瓣、后瓣和隔瓣)组成。

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正常情况下三尖瓣隔叶的附着点较二尖瓣前叶的附着点低5-6mm，当两者距离≥15mm时或三尖瓣前叶/后叶未附着于正常瓣环时为三尖瓣下移畸形。

部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形，最常见的是三尖瓣隔叶及后叶部分下移到右心室流出道，三尖瓣瓣叶之间亦可出现融合，影响瓣膜开放，造成三尖瓣狭窄甚至可完全闭锁。

Ebsteins畸形病人半数以上合并卵圆孔未闭(PFO)或房间隔缺损(ASD)。

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