先天性肺囊肿

huxiaoxia6666

先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形，在小儿并不少见，也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大疱）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。本病的临床表现可甚悬殊。小的囊肿可无任何症状，仅在X线检查时才被发现，较大囊肿在继发感染或肿大压迫周围组织时才出现症状。本病应手术治疗，疗效良好。

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病因

胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的表皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱状细胞，腔内充满黏液。

临床表现

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。

1.婴幼儿期

张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、发绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。

2.儿童期

较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

3.成人期

多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。

检查

主要是进行X线检查，本病临床症状不典型，需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影，或圆形或椭圆形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

肺功能检查、支气管造影、CT扫描也有利于本病的诊断。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可确诊。

治疗

一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，导致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。

手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定。孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术；局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术；囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。临床拟诊先天性肺囊肿时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、发绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。

鸿运当头888

考试的时候完全不懂

nancynature

有没有单肺通气，那么小的双腔管有吗？

chenguobao

这是省级儿童医院的专科麻醉，一般的医院能开展吗？

nancynature

我觉得9.5kg的小朋友也有双腔管？

nancynature

还有那么小的小朋友单肺痛气，氧饱和度老掉吧

海蓝的家

做到这样的题目也真无语了！

nancynature

我反正单肺通气，双肺通气都没有选，争取拿0.5分

翎翔

不会，选双腔