镰刀状红细胞贫血 | 医学动画

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镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病，影响你的红血球。
它是一组红细胞疾病中最常见、通常也是最严重的一种形式，被称为镰状细胞病。为了生存，你的身体需要红细胞来为其组织提供氧气。红细胞是在你的骨骼中心（称为骨髓）内制造的。
在那里，未成熟的细胞，称为造血干细胞，可以分裂出所有类型的血细胞，包括红细胞。正常的红细胞是圆盘状的。它们中的每一个都含有蛋白质分子，称为血红蛋白，可以携带氧气，圆形的、灵活的红细胞很容易在你的血液中流动，并在你的肺部吸收氧气。在肺部被称为肺泡的微小气囊中，氧气进入血液并附着在红细胞中的血红蛋白上。然后，红细胞将氧气输送到全身的细胞。在镰状细胞性贫血中，你的血红蛋白有问题，使你的红细胞呈镰状而不是圆形。这是由一个有缺陷的基因引起的，该基因通过你细胞中的遗传物质（称为DNA）从父母双方传递给孩子。
DNA是由多个部分组成的，称为基因。其中两个基因，称为α-球蛋白和β-球蛋白，包含制造血红蛋白的 \"蓝图\"。在镰状细胞性贫血中，β-球蛋白基因发生了变化，或发生了突变。血红蛋白S在你的红细胞内形成僵硬的链，这导致红细胞呈镰刀状。镰刀形细胞会阻碍血液流动，并会引起疼痛和组织损伤。而且，正常的红细胞可以持续九十到一百二十天，而镰状细胞只能持续十到二十天。你的身体可能无法跟上细胞被破坏的速度。
因此，你的血液中的红细胞比正常的少。这种情况被称为贫血。镰状细胞性贫血的症状因人而异，但可能包括身体部位的疼痛发作，如手脚、下背部、胸部和腹部；眼白和皮肤呈黄色，称为黄疸；以及由于贫血而感到疲倦。
随着时间的推移，镰状细胞性贫血可能导致并发症，如严重的疼痛；以及对你的眼睛、心脏、肺、肝脏、肾脏和关节的损害。脾脏是制造免疫细胞的器官，它的损坏会增加你感染的风险。镰状细胞性贫血的风险在祖先来自撒哈拉以南非洲地区；南美洲、加勒比海和中美洲的西班牙裔地区；沙特阿拉伯；印度和地中海国家的人中最高。要了解更多关于镰状细胞性贫血的信息，请与你的医疗保健提供者交谈。

伞亮一生

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