孕妇合并马凡综合征（MFS）围术期的麻醉管理策略

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以下文章来源于APS麻醉与围术期科学，作者裴丽坚、马力

导 读

MFS是一种罕见的常染色体显性遗传病。主动脉夹层形成和破裂是其主要致死性原因。妊娠期血流动力学和雌/孕激素变化显著增加了夹层发生的风险。此外，部分MFS患者可能合并硬脊膜扩张，这会增加椎管内麻醉的风险。因此，MFS患者在妊娠期需要进行多学科管理，参与的麻醉医师不仅要关注麻醉问题，还需对患者的整体管理有充分了解，以便做出正确决策。本文总结了孕妇合并MFS围术期的麻醉管理策略。

正  文

1.产前咨询

在孕早期和中期进行产前咨询时，如果发现升主动脉直径≥45mm，或在40-45mm之间并伴有进行性扩张和家族史，建议孕期行心脏手术，最佳手术时机为孕13周～27周。与非孕期心脏手术相比，母体死亡风险并不增加，约为3-15%；然而，胎儿死亡风险显著增加，约为20-33%。围术期应优先考虑母体安全，并获得孕妇及其家人的理解和支持。目前，围术期常用麻醉药物尚无致畸证据。

在孕晚期（≥28周）进行产前咨询时，如有主动脉手术指征，建议先进行剖宫产，再进行主动脉手术。二者同期进行会增加产后出血风险，但可通过球囊压迫、术中子宫动脉结扎或栓塞等措施来减少出血风险。分期手术则可显著降低产后出血风险。对于无手术指征的孕妇，可妊娠至足月后分娩。

妊娠期间，应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强，通常早期无症状；一旦出现症状则提示心衰，因此需重视心脏功能客观检查。

2.孕期心脏手术

对于有继续妊娠需求的孕妇，与非孕期心脏手术的最大区别在于必须保证子宫胎盘灌注，维持胎心监测（FHR）的稳定。体外循环（CPB）的管理目标包括：维持常温或浅低温；较高流量（2.5-6L/min/m2）；较高灌注压（平均动脉压>70mmHg）；保持适当的红细胞压积（Hct>28%）；应尽量缩短CPB时间（<120分钟）和主动脉阻断时间，避免停循环。通常采用经腹部超声间断测量胎儿心率和血流变化，确保FHR维持在≥110bpm。如果FHR持续低于70bpm，应考虑胎儿宫内缺氧的可能性，此时胎儿死亡风险高。

3.心脏术后镇痛

心脏术后充分镇痛可以预防早产，推荐采用多模式镇痛方案。阿片类药物联合对乙酰氨基酚是最常用的方案，NSAIDs类镇痛药应谨慎使用。心脏术后的抗栓治疗包括抗凝、抗血小板或两者联合使用，需考虑椎管内操作的风险，并协调椎管内操作和抗栓药物的使用时机。当硬膜外血肿风险高时，应考虑全麻剖宫产。

4.围产期麻醉管理

当升主动脉直径≥45mm，建议剖宫产；40-45mm时仍以剖宫产首选，仅在特殊情况下可尝试阴道分娩；<40mm且无其他高危因素者，可选择阴道分娩。MFS患者可能合并硬脊膜扩张，这会导致脑脊液容量增加及硬膜外间隙容积减少，增加椎管内麻醉不全和意外硬脊膜穿破风险。然而，椎管内操作并非绝对禁忌。

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