肺胞蛋白沉积症的福音——大容量肺灌洗治疗

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肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolarproteinosis，PAP）于1958年由Rosen等首先报道，是一种少见疾病，以肺泡腔和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征，临床表现主要为进行性气促、低氧血症，通过胸部高分辨率CT表现初步诊断，支气管肺泡灌洗液（BALF）PAS染色可以确诊。根据病因，可以分为先天性、自身免疫性和继发性。近年来，随着分子生物学的临床应用，对PAP发病机制的研究取得了很大进展。本文重点就近年来的病因、发病机制研究进展和诊治手段进展作一综述。
PAP可发生于各个年龄段，全球预计发病率约为0.2/100万。男女之比约为2～4：1，56%的患者有吸烟史，85%的男性患者有吸烟史，这可能可以解释男女发病比例的差距，而在不吸烟的患者中，男女之比为1：1。

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灌洗液逐渐变淡

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肺灌洗为治疗PAP的经典方法
3.1肺灌洗 肺灌洗是治疗PAP的有效方法。通过肺灌洗可以清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡的功能得到恢复，症状明显缓解。肺泡灌洗分为：①全肺灌洗：在全身麻醉下行支气管灌洗。由于灌洗彻底，灌洗液回收理想，疗效满意，所以仍是目前的主流治疗方法。但全肺灌洗术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、低灌注、静脉分流量增大，进一步加尉缺氧，有一定的危险性，故患者不易接受。②经纤维支气管镜分段肺灌洗：在局部麻醉下进行。它具有安全、简便、易掌握的优点。