术中“可疑恶性高热”一例分析报道

xiaoxiaoma

病情简介
?    患者女性，13岁，体重33kg。
?    以“左侧髋关节发育不良”入住我院骨科一病区13床，拟于8月2日在全麻下行左侧髋臼周围截骨矫形术。
?    术前检查：
?    血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能检查结果均在正常范围；
?    胸片、心电图检查均未发现异常。

麻醉前一般情况
?    麻醉前
?    体温   37.1℃
?    脉率 116次/min
?    呼吸  20次/min
?    动脉压  114/66mmHg
?    SPO2  96%

麻醉诱导及维持用药
?    麻醉前用药：东莨菪碱0.15mg，静脉注射
?    麻醉诱导：
?    咪唑安定1mg，芬太尼60ug，异丙酚60mg，仙林4mg，静脉注射；
?    经口明视气管内插管，连接Ohmeda麻醉机，给予间歇正压通气（100%O2, VE＝0.35×14=4.9L/min，I:E  1:2），此时气道峰压14cmH2O、PETCO2为26mmHg。
?    麻醉维持：持续吸入异氟醚，间断静脉注射芬太尼和仙林

麻醉监护
?    神志
?    呼吸：呼吸频率、幅度、PETCO2；呼吸机工作状态、气道峰压等
?    循环：有创桡动脉压、心电图、中心静脉压、尿量、末梢循环等
?    氧合：SPO2、动脉血气分析
?    体温：鼻咽温
?    血常规、动脉血气分析、电介质等

PETCO2进行性升高：？
?    麻醉一开始，PETCO2即开始呈进行性增高趋势：
?    麻醉开始后近2小时，上升趋势缓慢：PETCO2由26mmHg逐步升高至40mmHg以上；
?    后上升速度加快：半小时内由41mmHg升高到60mmHg以上
?    处理：增大通气量，更换钠石灰罐

发热   +    PETCO2    ：      ？
?    特点：
?    PETCO2进行性升高
?    伴体温升高（麻醉3小时时测体温38.4℃）
?    体温升高也呈进行性

发热伴PETCO2：？
?    处理：
?    高度怀疑“恶性高热”
?    停用吸入麻醉药、肌松药；改用静脉异丙酚维持麻醉
?    进一步加强监护：加强体温、电解质等监测
?    加强对症治疗
?    加大排二氧化碳力度；加强物理降温、冰盐水输注；激素使用
?    必要时给予钙剂对抗高钾作用

发热伴PETCO2：？
?    接下来的病情发展：
?    高血钾（首次实验室检查血钾5.6mmol/L）
?    肌肉僵硬
?    心动过速（>160~180）：艾司洛尔
?    血压波动
?    呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒：碳酸氢钠
?    体温升高：麻醉开始4小时时体温高达42.4
?    二氧化碳分压升高：持续高新鲜气流量、高通气量，仍然高于70mmHg

麻醉4小时后：病情开始缓解
?    体温开始呈下降趋势
?    呼气末二氧化碳分压呈下降趋势
?    肌肉硬度开始下降
?    心率、血压稳定

恢复期处理
?    给予速尿、甘露醇
?    注意维持呼吸、循环稳定及内环境稳定
?    继续静脉给予异丙酚维持麻醉
?    麻醉5个小时后病人苏醒，意识清楚，呼吸循环稳定，送ICU继续观察治疗，2天后转回骨科病房进行后期治疗。

术后的部分检查结果
?    肌酸激酶  1697(26~200) IU/L
?    肌酸激酶同功酶  49(0~25) IU/L
?    转氨酶、总蛋白、白蛋白、 总胆红素、尿素、肌酐均在正常范围

恶性高热相关知识回顾
?    MH （Malignant hyperthermia MH )是常染色体显性遗传疾病(编码RYR1的基因突变），直系亲属发病率为50%。
?    目前在我国麻醉手术中，这一疾病的死亡率为73%，而国外已控制在5%~10%范围内。

发病机理
?    发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。
?    某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由 succinylcholine(Sch) 或挥发性麻醉药物触发。

发病率和流行病学
?    中国：无资料
?    西方统计：具有MH遗传素质在人群中：1/10000， 麻醉发病率: 在小儿为1/ 15000，在成人为 1/ 50000，男多于女。  死亡率约10%.
?    日本：1960年第一例报道，麻醉发病率：1/70000，男/女=3.6/1
?    并不是有遗传素质的人，使用触发药物后必然发病。
?    在没有特效治疗时死亡率达到80%，在有特效治疗时为10%。

病因学
?    常染色体显性遗传，患者子女有50%的几率患此病
?     F•FMH+M•M
?    =F•M+F•M+FMH•M+FMH•M=1/2
?     20%的患病家庭发现在第19对染色体上决定 ryanodine receptor(a calcium release channel) 的基因突变。另外还发现两个突变基因 fc20 和 fc34 但不涉及 ryanodine receptor，表现出本综合征在遗传学上的多态性。

临床特点与诊断
?     典型的症状是PETCO2增高和PaO2下降，心动过速和心律失常, 肌僵(肌松剂不能缓解), 呼吸急促 (有自主呼吸者，还有高热和紫绀。
?    实验室检查有助于诊断：血气（代谢和呼吸性酸中毒）、高血钾、高血钙、高血磷、肌酸激酶 >1000 IU, 肌红蛋白尿（咖啡色,61.6%）。

MH的诊断性检查
?      有以下特点的病人应做诊断性检查
?     斜视
?     运动性肌痛
?     易发热
?     肌红蛋白尿
?     肌肉疾病
?     不耐受caffeine

?    诊断检查金标准：halothane-caffeine 挛缩试验(85%的特异性和100%敏感性)。
?     Creatine phosphokinase （CPK）在70%的病人中增加，过筛。

MH的治疗
?     MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。
?     Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。

易患MH病人的处理
?    阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密监测
?    如果必须全麻

鉴别诊断
?    咬肌强直（Masseter Muscle Rigidity，MMR )：指Sch使用后，开口困难，本类病人可能发作MH，也会发生CPK增高、肌红蛋白尿、心动过速、心律失常但并非是MH。
?    MMR的发生率在儿童中为1%（以 halothane 和 Sch诱导）, 在斜视手术中为2.8%。一旦发现：停手术或选择安全的药物。
?    甲亢危象
?    嗜镉细胞瘤

抢救成功后的体会
?    完善的监护措施
?    早期发现
?    早期诊断
?    果断对症处理
?    团队精神

（转自侯立朝的博客）

魏铁钢

回复 2# 爱你没商量


    我认为筛选不了,本身发病率很低,哪就运气那么好,碰见他的直系亲属做手术,而且也发病的?

另外问个问题:丹曲林可以预防应用么,,如果不能,请教如何预防?

仁心

可怕，最好不要遇到这样的病人，术前加强筛选不失一个好办法。