临床麻醉丨成人Ebstein畸形矫治的麻醉管理（一）

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以下文章来源于瑞金麻醉与围术期医学，作者徐毅 张昱昊

前言

三尖瓣下移畸形（Ebstein anomaly, Ebstein畸形）是一种罕见的先天性心脏病，在1866年由德国医生Wilhelm Ebstein首次论述，而后被称为Ebstein畸形。其发病率约为二十万分之一，占先天性心脏病病例的＜1%[1]。Ebstein畸形患者具有其特殊的病理生理学特点，因而给麻醉医生带来独特的挑战。

Ebstein畸形概述

（1）基本病理特征：包括三尖瓣位置下移、右心畸形，以及合并其他畸形，即：

①三尖瓣病变最常累及隔叶，其次为后叶，少数可同时累及前叶，表现为瓣叶发育不全、瓣环扩大，功能环向下移位和三尖瓣关闭不全；

②右心室房化：下移的瓣叶将右心室分为两部分，瓣叶上方的房化右心室和瓣叶下方的功能右心室（图1）；

③右心房扩大：右心房和房化右室构成较大的心腔，其内径取决于三尖瓣的反流程度；

④合并畸形：多数可伴有房间隔缺损（ASD）[1]。

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