1 流行病学
自从 Jackson 在 1869 年第一次报道 SEH 以来，截止2024 年文献报道该病例大约 1 200 例。本病临床上较为少见，发病率大约为 0.1/10 万 / 年 [1]，但几乎神经科医生在执业生涯中都会至少接诊 1 例相关病例 [2]。Domenicucci 等 [3] 发现SEH 在男性中较为常见(男 : 女 3:2)，年龄为 47.9 岁(0~91岁)，男性平均年龄为 47.6 岁(0~91 岁)，女性平均年龄为51.1 岁(0~90 岁)，年龄分布存在 20 岁和 60 岁左右两个发病高峰，此分布在性别上差异无统计学意义。SEH 在椎管内的分布遍及所有节段，但发生率的分布曲线有两个峰值，在 C6 和 T12 最为常见，常涉及 3~6 个椎体节段，涉及单个节段或整个椎管较为罕见，且很少涉及骶管水平。Groen 等 [4]统计文献中报道的 330 例患者，显示发病部位以颈胸段及胸腰段最为常见，约占 77%，且血肿多位于脊髓背侧、椎管后方。
在一项国内多中心、样本量最大的回顾性研究中，纳入 105 例 SEH 患者，平均年龄为 51.3 岁(16~88 岁)，男女比例1.5:1，呈现出同样年龄相关的节段分布特征: 青壮年患者血肿累及节段集中在 C6 为中心的颈胸段，而中老年患者则集中在 C6 为中心的颈胸段和 T12 为中心的胸腰段两个峰值，且 90% 以上位于脊髓背侧或背外侧 [5]。
2 发病机制
目前为止 SEH 较为公认的出血来源考虑是椎管内硬脊膜外静脉丛出血 [6]。硬脊膜外静脉丛位于疏松网状脂肪组织内，且没有瓣膜。尸体研究发现，胎儿椎管后方静脉丛(internal vertebral venous plexus，IVVP)和成人颈胸段静脉分布类似，随着年龄增长、重力影响、静脉扩张等因素，成人胸腰段 IVVP 逐渐迂曲扩张 [7-8]。IVVP 的后丛纵行于脊髓后外侧方，排列稀疏、管径细且上下口径变化大，提供了破裂的解剖学基础 [9-10]。若静脉壁发育异常，加上某种诱因，如活动、咳嗽、翻身、弯腰等因胸腹压增高，使静脉压急剧增加，可导致静脉壁破裂 [11]。
3 致病因素
抗凝/抗血小板治疗、凝血功能异常、不影响脊柱稳定的轻微外伤、怀孕、腰椎穿刺等是文献报道中常见的比较明确的致病因素 [2]。荟萃分析表明，高血压患者的 SEH 风险并未增加 [3]。大多数病例在入院时未发现潜在病因或易感因素的患者被称为“特发性硬脊膜外血肿”，文献里也常见用“自发性”描述特发性硬脊膜外血肿病例，但往往合并凝血功能障碍、孕妇、抗凝/抗血小板、血管畸形或结合多种情况 [2]。常见的致病因素并不是直接的出血来源，先天性或慢性形成的血管异常(如动静脉瘘)才是 SEH 发生发展的病理基础 [12]。
3.1 SEH与怀孕
Bidzinshi 等 [13] 于 1966 年首次报导了怀孕导致 SEH 的案例，作为 SEH 的一个罕见病因迄今为止仅有 30 余例。血肿大部分位于胸椎段、且出现于怀孕的最后 1 周，病因可能是多因素的，其中主要的易感因素是此时的腹腔压力最大，在费力呼吸时胸腹部压力的改变导致硬脊膜外血管丛的静脉出血 [8]。
3.2 SEH与凝血功能障碍
SEH 患者的血液学指标改变是多种多样的，包括接受抗凝或抗血小板治疗的患者，也包括代谢性疾病如严重肝病和遗传性凝血因子VIII不足 [2]。遗传代谢性凝血功能障碍患者男性居多，且年龄较小，原因可能是遗传性疾病的发病较早 [14]。1995 年 Sawin 等描述了在组织纤维蛋白溶酶原激活剂溶栓过程中发现的第一例 SEH[15]。超过 90% 的病例年龄分布在 41~91 岁之间，均与成年期和老年期接受抗凝或抗血小板治疗有关 [2]。
3.3 SEH与硬脊膜外动静脉瘘
宣武医院张鸿祺团队 [16] 对 40 例 SEH 患者术前进行脊髓血管造影，其中 6 例表现为硬脊膜外动静脉瘘(spinalepidural arteriovenous fistula，SEDAVF)，供血动脉来源于根动脉，引流至硬脊膜外的椎板静脉丛，由于流量较低，在 MRI 及 DSA 中不能观察到典型的扩张静脉丛表现。队列中有另外 9 例患者术前 DSA 无阳性表现，术中证实硬脊膜外存在管径不均一的异常血管。
3.4 SEH的罕见病因
文献中提及的 SEH 的一些罕见而特殊的病因: 食用大量大蒜 [17]、吹小号 [18]、可卡因滥用 [19]、红斑狼疮 [20]、强直性脊柱炎、滑膜囊肿或蛛网膜囊肿的破裂 [21]。
3.5 SEH与医源性操作
腰椎穿刺、脊柱推拿治疗 [22]、针灸 [23] 导致的 SEH 严格意义上不属于自发性 SEH 的范畴，但这些致病因素并不是直接的出血来源，且不影响治疗方案的选择。故将上述具有明确致病因素的继发性 SEH 和自发性 SEH 病例均纳入本次共识范围。腰穿后的 SEH 是一个非常危险的并发症，据报道腰椎穿刺作为诊断性或治疗性操作或者腰麻大约占 SEH 总数的 1/10[2]。文献报道孕妇腰椎硬膜外麻醉后容易形成 SEH，可能原因是静脉扩张充血及凝血功能改变，尤其是足月妊娠时 [8]。腰穿或椎管内导管放置一般倾向于腰椎或胸腰椎，因此腰椎段和胸腰椎段发病率高于其他节段。
4 诊断与评估
推荐意见 1: 对于突发颈胸或腰背疼痛伴随脊髓功能障碍的患者，应警惕 SEH 可能。(推荐级别: I 类)
推荐说明: SEH 典型症状以急性出血后颈胸或腰背部位疼痛，伴随进行性神经根或脊髓受压为特征，20% 的患者可无初始疼痛，或者仅表现为剧烈疼痛而无神经功能缺失症状。神经功能障碍可以是进行性发展，也可以初始即为灾难性。也有部分神经功能障碍表现为 Brown-Sequard 综合征，即肢体偏瘫，同侧深感觉减退，伴对侧痛温觉减退 [24]。大样本文献回顾分析提示，SEH 患者从疼痛起病到严重神经功能障碍平均需时 10.5 h[25]。早期神经功能障碍往往是由于脊髓直接受到压迫导致传导束受损 [26]，提示脊髓原发性损害，快速进展意味着预后不良 [5]。脊髓损伤后，脊髓内部发生出血、水肿、炎性反应等一系列病理生理改变，于伤后 12~72 h 达到高峰，血肿压迫导致脊髓静脉回流障碍、神经元及轴突水肿可能是神经功能障碍进行性发展的原因 [3]。
推荐意见 2: 应尽快完善病史、神经系统检查和血液化验等全面评估，尤其应关注抗凝或抗血小板药物服用史、凝血功能等结果。(推荐级别: I类)
推荐意见 3: 尽早完善脊髓 MRI 检查。根据症状及体征判定优先扫描节段 :仅累及下肢肌力者查胸腰段 MRI，伴双上肢肌力影响者查颈胸段 MRI，有条件的单位可查全脊髓 MRI。(推荐级别: I类)
推荐说明: MRI 在显示椎管内病变的节段、部位、性质及脊髓受压程度等方面都具有优势，尤其是血肿与脊髓、硬脊膜的关系:矢状面上血肿呈梭形，横轴面上呈双凸镜形或新月形。血肿与脊髓之间可显示条状低信号，代表硬膜囊结构 [27]。急性期的出血(< 3 d)在 T1WI 为等或稍高或混杂的信号，在 T2WI 为高信号影的外周和低信号的血肿中心。进入亚急性期后(出血后 3~14 d)，T1 及 T2 加权在信号上均逐渐增高，在亚急性末期，因为含铁血黄素的沉积，外周开始出现低信号 [28-29]。
脊椎 CT 主要表现为椎管内占位性病变，占位呈高密度影，矢状位呈梭形、边界清楚，硬膜囊明显受压变形。CT 在超急性期 (<2 d) 对于 SEH 有一定诊断价值，且更加方便快捷，但阳性率低于 MRI，可作为紧急情况下的替代检查 [30]。
推荐意见 4: 在有条件的单位、且病情稳定的前提下，建议完善 DSA 检查。(推荐级别: II A 类)
推荐说明: 脊髓血管造影术(DSA)有助于发现潜在出血病因，15% 的自发性 SEH 患者术前 DSA 可以发现硬脊膜外动静脉瘘，供血动脉来源于根动脉，引流至硬脊膜外的椎板静脉丛 [16]。由于引起 SEH 的血管病变往往流量不大，绝大多数患者术前 DSA 检查无阳性发现。即使发现血管病变，也难以实施介入治疗 [16]。MRI 没有明显流空信号影且神经功能障碍需要急诊手术的患者，可以不行 DSA 检查，以缩短术前准备时间 [31]。
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发表于 2024-12-9 22:46:53
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