遗传性球形红细胞增多症产妇大出血使用自体血回输一例

Yanping

       患者，女，33岁，身高158cm，体重65kg。术前诊断为完全性前置胎盘、胎盘植入？、妊娠期高血压、G1P0孕36+4周，遗传性球形细胞增多症，手术史为一年半前行全脾+胆囊切除术。术前HB 16.7g/dl、Hct 48.7%、PLT 294*109 /L 、PT 12.8s、APTT 30.8s、Fg 207mg/dl，拟全麻下行剖宫产术。

       产科医生消毒、铺巾等一切就位后开始全麻诱导，予丙泊酚130mg，罗库溴胺50mg，瑞芬太尼60ug后气管插管，七氟烷吸入维持，5分钟后取出胎儿，后加用咪达唑仑3mg、芬太尼0.2mg，停吸入改用丙泊酚+瑞芬太尼静脉维持。由于子宫收缩欠佳，并发现有胎盘植入，胎盘剥离面出血汹涌，血压迅速下降，立即行自体血回收，15min内回收量达4000ml，考虑异体血送达需要一定时间，患者脾脏已切除，立即开始清洗红细胞，一杯225ml的浓缩RBC清洗液用量约为2000ml，清洗后半程废液基本清澈，并立即进行回输。考虑到红细胞可能会被破坏因而并未使用白细胞滤器。总共回输平均 Hct在50%左右的红细胞1600ml。同时予血浆、氨甲环酸 、纤维蛋白原改善凝血功能。围术期总失血量约4500ml。术后患者生命体征平稳，并未再输注异体红细胞。术后1h查Hb 12.4g，PLT 73*109 /L，PT16s，APTT 74.3s，Fg 133mg/dl，尿色呈洗肉水样，予冷沉淀10u改善凝血。术后5h Hb降至9.3g/dl，血小板进行性下降至39*109 /L，予血小板10u，凝血功能改善明显。Hb最低降至8g/dl（术后2d），后逐渐上升稳定至10~11g/dl，血小板血小板渐上升至（术后8d）885*109 /L，予低分子肝素和阿司匹林抗凝治疗。后病情稳定并于术后第9天出院。

问题：遗传性球形红细胞增多症患者在紧急情况下使用自体血回输的利弊？