假肥大性肌营养不良患者麻醉

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     患者男，43岁，术前诊断为右肱骨干骨折，拟在臂丛阻滞下行切开复位内固定术。患者一天前摔伤，急诊入院。患者十岁起，即感四肢无力，逐渐无力，无明显诱因，于三级医院诊断为：假肥大性肌营养不良。不能行走，常年轮椅，肌力2级到3级，手臂能在床上活动，不能上抬，伴有大小便困难，呼吸系统正常？心电图，胸片，电解质检查正常。     患者入室，心电监护，建立静脉通路，超声引导下肌间沟臂丛神经阻滞，0.3%罗派和利多20ml.10min后麻醉起效，患者无不适，消毒铺巾，于麻醉16分钟后切皮，患者述疼痛，给与SF 5ug,症状缓解，其后又追加SF 5ug,患者紧张不停说话，给与右美30ml/h(4ug/ml)
泵至入睡，改维持剂量。术中由于解剖变异出血较多800ml，手术时间2.5h，输液林格1700，胶体500.患者未导尿，直接失禁。手术结束患者自述良好，血压心率正常，送回病房。术后第二天访视无特殊不适。

    问题1：肌无力患者如何应用阿片药和右美？
          2：这类患者的麻醉选择？全麻能否拔管？
          3.抗生素的选择？能否使用皮质激素？

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                            杜氏肌营养不良（假肥大性肌营养不良）---摘自（临床麻醉学摘要第三版主译赵晶）
风险：
主要发生于男性，1/3500，女性患者极少
通常在3到5岁时才被诊断
自青春期至死亡逐渐恶化，通常不超过25岁

围术期风险：
呼吸衰竭，机械通气时间延长
肌无力

关注重点
1.心功能差，扩张型心肌病，心律失常，二尖瓣脱垂------需要查心电图24h动态，超声心动图
2.呼吸功能差，长期睡眠呼吸暂停导致的肺动脉高压，脊柱侧弯-------查肺功能，吸空气时血氧，睡眠监测
3.误吸风险（胃瘫）
4.由于琥珀胆碱和其他挥发性麻醉药导致的高钾性心脏骤停
5.伴发恶性高热样综合征
6.长期预后差。

概况
1.大多数男孩死于肺炎，晚期患者也可见心衰
2.肌萎缩起病缓慢，最终被脂肪替代，导致假性肌肥大
3.在杜氏肌营养不良起病前数年，应用去极化肌松药就可导致高钾血症。患儿除了轻微的大动作迟缓外，可以看起来完全正常
4.对非去极化肌松药敏感性增加
5.使用钙离子拮抗剂（如维拉帕米）可延长神经肌肉传导甚至神经肌肉阻滞
6.多大1/4患者可有二尖瓣脱垂
7.常见静息时心动过速；70%的病例可出现心脏受累，心衰通常出现较晚。

病因学
1.为X染色体隐性遗传病
2.肌肉（包括心机）逐渐被脂肪和结缔组织替代
3.肌细胞膜蛋白抗肌萎缩蛋白缺失是其发病机制。

常规治疗
1.皮质激素在增加肌力和延缓病情进展上有一定效果
2.通常在10-12岁出现脊柱侧弯，可通过脊柱矫形融合术增加轮椅舒适度。肺部情况持续恶化，只能很小限度地延长寿命。
3.松解肌腱以治疗肌肉挛缩
4.若有肠梗阻可进行剖腹探查

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围术期注意事项：术前准备：
避免或限制术前镇静药物

监测
根据射血分数及手术需要，放置肺动脉导管和或 行TEE
神经刺激器

诱导
禁忌使用琥珀胆碱，因其可导致高钾血症
避免吸入麻醉，会继发恶性高热样反应
避免负性肌力药物
应考虑胃排空时间延长，饱胃可能

麻醉维持
对肌松药反应个体差异大，可持续滴定至起效
考虑全屏静脉麻醉
若可能，以区域神经阻滞替代全麻
由于个体对拮抗药物反应差异较大，建议让患者自主从麻醉中恢复
避免低氧，大量液体转移及贫血，以避免心肌病失代偿。

苏醒
当肺活量小于预计值30%时，将极大的延长对机械通气时间
对于全麻手术，考虑拔管后直接进行双水平气道正压通气和或持续正压通气治疗，延迟脱机
有晚期呼吸抑制的报道
所以最好不进行门诊手术

可能出现的问题
呼衰
充血性心衰
阵发性室上速