支气管扩张 |《新英格兰医学杂志》综述

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支气管扩张是一种临床综合征，其特征是咳嗽、咳痰，以及肺部影像学显示支气管壁异常增厚和扩张。它是多种疾病的并发症，因此，不仅全科医师和呼吸内科医师应具备诊治能力，其他科医师也应具备识别和诊断能力。

2022年8月10日，《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表综述《支气管扩张——临床综述》，总结支气管扩张的表现、病程、机制、诊断和治疗。

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流行病学

支气管扩张的发病率和患病率在过去20年间显著回升，其发病人群涵盖婴幼儿到老年人，且全球不同地区有差异。美国支气管扩张的患病率为701/100,000，女性患病率较男性高，并且整体患病率随年龄增长而增加。据估计，中国普通人群中有1.5%的女性和1.1%的男性被诊断为支气管扩张。该疾病的社会经济负担也在增加。支气管扩张的诊断率激增可能是由于我们对该病的识别能力提高（部分原因是越来越多地使用计算机断层扫描[CT]来评估肺部疾病），但也可能与基础病因增加有关。

支气管扩张可伴随多种先天性和遗传性疾病发生，如囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍、Mounier-Kuhn综合征（巨气管支气管症）和α1-抗胰蛋白酶缺乏症。支气管扩张也可发生于自身免疫病患者（包括类风湿性关节炎、干燥综合征和炎性肠病），因此风湿科和消化科医师也需诊治支气管扩张患者。支气管扩张还可发生于免疫缺陷综合征患者，包括普通变异型免疫缺陷病和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。支气管扩张患者易合并慢性鼻窦炎及胃肠道反流、吞咽困难和吸入综合征。提高对支气管扩张的认识非常重要，这样有助于避免延误诊断，也有助于制定适当的治疗方案；早期确诊可改善患者生活质量和整体预后。如果未采用适当的检查项目，支气管扩张可能会被误诊为COPD或哮喘。

临床表现和病程

支气管扩张患者通常表现为慢性咳嗽和咳痰，其临床病程以间歇性急性发作为特征。但在某些情况下，支气管扩张只有影像学表现，患者少有或没有症状和急性发作。该病在女性中比在男性中更常见，许多支气管扩张患者从未吸烟。咳嗽可以是干咳，可以是极少量咳痰，也可以是严重咳嗽伴大量脓痰。部分患者还会出现胸痛和呼吸急促。虽然间歇性咯血并不常见，但在一些患者中也会发生。许多患者有全身症状，包括间歇性发热、盗汗、体重下降和乏力。

支气管扩张的鉴别诊断包括多种其他原发性肺部疾病，它有别于其他疾病的特征是咳痰和急性发作。支气管扩张的诊断常有延误，因为患者常被误诊为慢性支气管炎、慢性鼻窦炎或可引起慢性咳嗽的其他病因。在上述情况下，患者常接受多个疗程的经验性抗生素治疗、吸入性糖皮质激素治疗和支气管扩张剂治疗，之后才被正确诊断为支气管扩张。确诊支气管扩张需要有胸部影像学检查，尤其是CT。

支气管扩张的一个特征是有急性发作倾向。2017年发布了关于急性发作的共识定义，即患者发生以下类别中的三种或三种以上状况：咳嗽加重，痰量或痰黏稠度增加，且持续至少48小时；痰脓增多，呼吸困难或运动不耐受，乏力或倦怠，或者咯血，且持续至少48小时；或者临床医师确定需改变支气管扩张治疗方案。

支气管扩张确诊之后，其临床病程也是多变的。应做进一步检查，以确定可预示临床结局的患者特征。

最明确的表型之一是“频繁急性发作型”。在一项大型多中心队列研究中，每年有3次或3次以上急性发作的患者未来的急性发作率和5年死亡率最高。疾病严重程度的另一个标志是有铜绿假单胞菌慢性感染，这一发现也已在多个队列中得到验证。

为了更好地预测支气管扩张患者的结局，研究人员在不同的支气管扩张患者队列中开发并验证了两个严重程度量表的评分。这两个量表，即支气管扩张严重程度指数（Bronchiectasis Severity Index）和FACED量表（指标包括第一秒用力呼气量、年龄、慢性感染、程度，以及呼吸困难），纳入了可预测近期和远期结局（包括15年期间的死亡率）的指标（表1）。

表1.基于两个量表的支气管扩张患者预后评分

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