麻醉笔记 | 重症肌无力

糖糖不次糖

以下文章来源于麻醉小新的学习记录，作者麻醉小新

Q：病因及病理生理
A：重症肌无力是一种由于自身免疫导致神经-肌肉接头传递障碍的慢性疾病。由于体内存在乙酰胆碱受体抗体导致突出后膜有效乙酰胆碱受体数量减少。常合并胸腺瘤，胸腺肥大

，受累肌纤维出现萎缩，散在局灶性坏死。淋巴细胞，巨噬细胞浸润，突出后膜平坦，突出间隙增宽。

Q：临床表现A：多隐匿起病，眼外肌常最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视。其次是脑神经支配的肌群，当全身肌肉受累时可出现肢软乏力，面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。重型会影响延髓支配肌和呼吸肌。），全身所有横纹肌均可受累，晨轻暮重，活动后消耗乙酰胆碱递质，肌无力加剧，休息后减轻。

Q：诊断01.典型表现：累及肌肉的好发部位。具有活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点。02.疲劳试验阳性，抗胆碱酯酶药物试验阳性，重复电刺激试验阳性，乙酰胆碱受体抗体测定阳性均可提示重症肌无力。03.胸部X线片或CT检查患者胸腺瘤或胸腺肥大。

Q：治疗01

药物治疗：重症肌无力的治疗手段多种多样，应个体化治疗。

（1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶，减少ACh的水解而减轻肌无力症状。不是主要的治疗手段

（2）肾上腺糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成，适用于各种类型的MG。肾上腺糖皮质激素适用于各种类型的重症肌无力。肾上腺糖皮质激素疗法分为冲击疗法和小剂量递增法：冲击疗法可用地塞米松10-20mg静脉滴注，1次/日，连用7-10日。临床症状稳定改善后，停用地塞米松，改用泼尼松60-100mg隔日顿服。当症状基本消失后，逐渐减量至5-15mg长期维持，至少1年以上；小剂量递增法则是隔日每晨顿服泼尼松20mg，每周递增10mg，直至隔日每晨顿服60-80mg，待症状稳定改善后，逐渐减量至隔日5-15mg维持数年。两种治疗方法的疗程都在1年以上。

（3）免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受。大剂量静脉注射免疫球蛋白外源性lgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合。大剂量静脉注射免疫球蛋白作为辅助治疗缓解病情。胸腺摘除。

02.血浆置换：通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体。血浆置换仅适用于危重和难治性重症肌无力。

03.淋巴细胞置换

呼吸道管理

04.危象的抢救

1)肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物、大剂量糖皮质激素，条件允许可做血浆置换。

2)胆碱能危象：停用抗胆碱酯酶药物，阿托品对抗，调整抗胆碱酯酶药物剂量。

3)反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。危象是重症肌无力患者最危急的状态，病死率为15.4%～50%，随治疗进展病死率已明显下降。

4)不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，若早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。

05.阿托品不能治疗重症肌无力。

Q：重症肌无力的麻醉管理A：
1.吸入麻醉药的神经肌肉接头阻滞强度依为异氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亚氮。

2.伴有重症肌无力的胸腺瘤患者，对非去极化肌松药敏感，其主要病变在横纹肌运动终板处存在形态及生化的异常改变，术前一般已接受胆碱酯酶抑制药的治疗，只需通用剂量的1/5～1/4即满足肌松要求。术后应在肌松监测仪监测下给予新斯的明和阿托品拮抗肌松作用。

3.硬膜外阻滞会加重肌无力的症状。

4.术后处理的重点在排痰和呼吸支持，应持续监测呼吸功能，间断行血气分析。

5.手术治疗时应预防胆碱能危象、肌无力危象的发生。

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