病例分享丨一例吉兰-巴雷综合征患者的麻醉思考

糖糖不次糖 · 发表于 2024-5-18 22:12:59

本帖最后由糖糖不次糖于 2024-5-18 22:16 编辑

以下文章来源于徐医附院麻醉论坛，作者徐医附院李紫薇

01、病例资料

患者男，66岁，1年前新冠肺炎后出现胸闷憋喘，无发热咳嗽咳痰，未予特殊治疗，2月前受凉感冒后胸闷憋喘再发，症状加重，稍活动即气喘，伴咳嗽，咳痰无力，伴一过性发热，至37.4℃，至当地医院治疗，症状未有好转，查胸部CT示：两肺感染性病灶，两肺门增大，动脉粥样硬化，双侧胸膜增厚。

既往史：
平素健康状况一般，10年前诊断乙肝，平素自服“恩替卡韦片1片/天”；患高血压2月，最高150/90mmHg，未服药；自述尘肺病史几十余年，肺气肿20年余，吉兰-巴雷综合征两年余。

体格检查：
神志清，精神可，双肺呼吸音低，闻及湿啰音，心率78次/分，律齐，心脏未闻及病理性杂音。双下肢肌力1级，存在生理反射，病理反射未引出。

检查、检验结果：

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心超：二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（轻度），室间隔基底段轻度增厚，左心及右心功能测定：尚可，EF：58%；
肺功能检查：中重度限制性通气功能障碍，弥散功能中度障碍，可逆试验阳性。

诊断：

肺部感染；2.尘肺；3.肺气肿；4.高血压2级；5.腔隙性脑梗死；6.吉兰-巴雷综合征。

拟在全麻下行择期气管镜检查。

02、麻醉过程

15:40入室
HR 80bpm，BP 120/70mmHg，SPO2 97%。

15:50诱导
芬太尼0.1mg，维库溴铵3mg，依托咪酯16mg，托烷司琼2mg。氢化可的松100mg静滴。诱导后立即经口插入4号喉罩，机械通气。

术中维持
环泊酚50mg/h，瑞芬太尼0.1ug/kg/min维持。术中生命体征平稳，氧合良好，手术时间为50min。

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16:45术后
舒更葡糖钠100mg，术后5分钟后患者睁眼，呼之能应，神志清醒、自主呼吸恢复良好，拔除喉罩，立即面罩吸氧。脱氧30min后生命体征平稳，呼吸平顺，Aldrete恢复评分9分，安返病房。

术后转归
治疗上予以吸氧，抗感染，抗炎治疗，患者憋喘，咳嗽好转，病情相对平稳。超声气管镜检查结果未见明显异常，7天后出院。

03、分析讨论

本例患者是吉兰-巴雷综合征患者，双下肢肌力1级。合并多年尘肺、肺气肿，结核不能排除，肺功能差。肺部感染后，经治疗症状没有改善，拟行气管镜检查灌洗及明确诊断。

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）（旧称格林巴利综合征），也称急性特发性多神经炎，是一种主要累及颅神经和脊神经的脱髓鞘周围神经病。病因尚不完全清楚，目前认为与自身免疫有关。

病因与发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1~4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。

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病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显，也可累及脑神经。病理主要表现为:

神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞、巨噬细胞为主;
节段性脱髓鞘、崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬;
严重时，轴索可发生肿胀和断裂，相关肌群可发生去神经性萎缩。

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病理改变

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临床表现

四肢运动障碍：对称性下运动神经元性瘫痪，常从下肢开始，逐渐累及双上肢，通常在1-2周发展到高峰，后趋于稳定，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失。
躯干肌瘫痪：颈肌受累者不能抬头；呼吸肌受累者（20-30%）表现为憋气、咳嗽无力，无法平卧甚至呼吸衰竭。
颅神经麻痹：成年人以双侧面瘫多见，儿童以舌咽、迷走神经麻痹多见，可出现吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳和咳痰不能，易并发吸入性肺炎、肺不张等。
自主神经功能障碍：表现为多汗、面色潮红、心动过速、心律失常，血压不稳和严重的体位性低血压等。
感觉障碍：常为首发症状，以主观感觉异常为主，表现为四肢末端麻木、针刺感；客观检查可有手套-袜套样感觉减退，感觉障碍远较运动障碍为轻。

辅助检查

脑脊液：细胞-蛋白分离现象(WBC计数正常，蛋白质显著升高)为本病的典型表现，一般发病后1-2周出现，第2-8周最为显著。
电生理：运动神经传导速度明显减慢，F波潜伏期延长或消失；感觉神经的F波潜伏期正常或轻度延长。
心电图：严重病例可见ECG异常，如窦速、T波改变等。
腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。

诊断
根据临床表现和实验室检查可以确诊。2023年中国GBS综合征诊治指南指出：
急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

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治疗

综合治理：保持呼吸道通畅、防止继发感染；呼吸肌受累时，加强呼吸支持，必要时行气管切开、呼吸机辅助呼吸；经常翻身，预防褥疮；预防深静脉血栓（DVT）／肺栓塞（PE）。
激素：早期应用，急性重症患者可用氢化可的松短期冲击治疗。
静脉应用大剂量免疫丙种球蛋白：尽早使用。
血浆置换。
神经营养药物：辅酶A、ATP、弥可保等。

吉兰-巴雷综合征与呼吸系统感染之间的关系

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GBS患者的麻醉管理

一、术前访视

了解患者的发病时间，判断患者处于急性期or恢复期，急性期禁止行任何择期手术。急诊手术术前应充分评估病情，做好应急抢救措施。既往有文献报道手术是增加GBS患病率或诱发GBS的重要危险因素。
是否累及呼吸肌以及第IX、X对颅神经。
长期卧床患者，应注意有无肺炎、肺不张、DVT/PE。
本病可合并心肌炎，术前应常规检查ECG、心肌酶谱、UCG等。
有无自主神经功能障碍，尤其是体位性低血压。
了解治疗情况，尤其是激素的剂量、使用时间、有无并发症（高血压、高血糖、消化道溃疡、感染）。
术前积极纠正水电解质、糖代谢和酸碱平衡紊乱。

二、麻醉方式的选择

目前尚无关于GBS患者的麻醉管理指南，术前应进行多学科会诊，以免发生致命性并发症。
根据患者的病情和手术需要选择麻醉方式，通常认为全麻比较安全。
关于椎管内麻醉能否用于本病患者，尚有不同意见。应注意，由于本病患者多合并不同程度的自主神经功能障碍，椎管内麻醉易发生血流动力学急剧波动，出现严重低血压、心动过缓甚至心脏骤停。硬膜外阻滞有可能是GBS的诱因之一，国内外均有硬膜外阻滞1~2周后发生 GBS的病例报道。

三、全身麻醉管理
1.呼吸管理

累及呼吸肌和第IX、X对颅神经的患者，通常有咳嗽无力、分泌物增多和通气量不足，常合并肺炎。
术前应给予抗胆碱能药物、止吐药。
诱导时注意防止返流误吸，必要时进行快速序贯诱导，经鼻置入胃管。
术后必须待患者完全清醒后拔管，必要时给予呼吸机支持。

2.循环管理

自主神经功能障碍，代偿性心血管反应机制受损。
麻醉、体位改变和出血易引发严重的低血压；伤害性刺激（如放置喉镜）易引起血压骤升；突触后受体上调，可能导致患者对缩血管药物的反应不可预测。
加强血压监测，维持循环稳定，诱导前开始有创动脉测压。
术前备好血管活性药物，如去氧肾、多巴胺、阿托品等，给药时从小剂量开始，逐渐加量。
变动体位时注意循环波动。

3.麻醉药物

文献报道异丙酚、咪达唑仑和吸入性麻醉药均可安全使用。
长期大量使用激素患者，应慎用依托咪酯，注意补充应激剂量的激素。
诱导时，应减少药量，缓慢分次给药，避免严重低血压。

4.肌松药

合并失神经性肌肉萎缩，为防止严重高血钾，禁用琥珀酰胆碱。
有学者认为非去极化肌松药对心血管影响较小，可安全使用；也有学者认为患者对非去极化肌松药敏感性增强，应加强肌松监测。

5.预防DVT/PE

长期卧床的GBS患者，即使给予预防性抗凝治疗，DVT/PE发生率仍高达4-7%。
如术前有DVT，请血管外科会诊，必要时放置滤网。
术中预防：血管弹力袜，被动下肢运动，间歇充气装置。

四、术后并发症

肢体无力是最主要的，可能导致麻醉苏醒延迟。
呼吸系统：呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭或者肺部感染。
循环系统：剧烈血压波动，甚至心脏骤停。
其他：压疮、泌尿系感染等。

尘肺

尘肺病是指在职业活动中长期吸入不同致病性的生产性粉尘并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的一组职业性肺部疾病的统称。尘肺病的治疗以慢性病治疗管理为基本原则，抗纤维化治疗为关键，预防和治疗并发症，根据病情评估调整治疗方案，改变疾病的转归和预后。

尘肺病患者机械通气

尘肺病是换气障碍肺部病变所致，加上呼吸肌疲劳，手术麻醉时气管插管控制通气是优化氧合和通气的最可靠和最安全的方法。
尘肺病患者机械通气的目标：维持足够的通气和氧合，同时最大限度地降低气压伤、容量伤和急性肺损伤的风险。
将气道压力降至最低的策略包括：1、使用高I/E比；2、使用低潮气量和高呼吸频率；需要注意的是，低潮气量的策略可能会导致肺泡通气量相对减少，并加重术中高碳酸血症，从而加重肺动脉高压。应密切监测动脉血气。
与阻塞性肺部疾病相比，PEEP可以安全地应用于尘肺病患者。

回归病例

本例患者为吉兰-巴雷综合征患者，合并多年尘肺、肺气肿，肺部感染严重行气管镜检查。术前血气分析存在低氧，肺功能差。充分了解病情、并发症以及治疗情况，完善相关检查，向患者充分交代麻醉风险。

加强围术期呼吸管理，加强循环监测，维持循环平稳；预防围术期严重并发症。尽量避免使用非必要的麻醉药。给与止吐药，采用快速诱导，术中患者血氧饱和度波动于98-100%，心率波动于60-69次/分。术后完全苏醒后拔管，面罩吸氧直至生命体征平稳才送回病房。

04、总结

对于吉兰-巴雷综合征合并呼吸系统严重障碍患者手术麻醉，术前必须充分了解病情、并发症以及治疗情况，尽量完善相关检查，必要时组织多学科会诊。选择合适的麻醉方法，制定麻醉计划，向患者家属充分交代麻醉风险。加强围术期呼吸管理，包括术后呼吸支持；加强循环监测，注意维持循环平稳；预防围术期严重并发症。

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