病例分享丨席汉氏综合征患者的麻醉管理

糖糖不次糖

以下文章来源于徐医附院麻醉论坛 ，作者徐医附院 胡晓露

01、病例资料

患者，女，58岁，因“车祸后右侧髋部及右下肢疼痛伴活动受限5天”入院，拟行“右侧全髋关节置换术+右胫腓骨切开复位内固定术”。

既往史
20年前分娩时大出血导致垂体前叶缺血坏死，长期服用甲状腺素片40mg/天、醋酸泼尼松片5mg/天，未定期监测垂体功能。否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病史。青霉素过敏史。

化验结果

• FT3游离三碘甲状腺原氨酸：1.86（3.1-6.8）;
• FT4游离甲状腺素：5.84（12.0-22.0）;
• Hb：90g/L；
  
  

诊断

• 右股骨颈骨折；
• 右胫腓骨干骨折；
• 右侧髌骨骨折；
• 甲状腺功能减退症；
• 贫血；
• 垂体功能减退症；
  

内分泌科会诊（6-11）
完善ACTH、皮质醇、GH、IGF-1、性激素及垂体MRI检查进一步明确病情。甲状腺素片40mg升至60mg。

进一步检查（6-12）
胰岛素样生长因子I（IGFI）：30.3（45.0-210.0 ng/mL）
生长数素（GRH）：＜0.05（0.24-4.3ng/mL）
头部MR：部分空蝶鞍症，右侧额叶海绵状血管瘤可能。

内分泌科再会诊（6-13）
患者拟明曰手术，激素可翻倍，监测电解质、血糖、血压，术后可恢复正常替代量。

麻醉科会诊（6-13）
1.术前继续服用氢化泼尼松及甲状腺素片；2.二次沟通，告知病人家属手术麻醉的风险；3.麻醉可加用气化可的松；4.可选择椎管内麻醉，如全身麻醉术后入ICU继续监护治疗。

02、术中及术后过程

入手术室
心电监护，开放外周静脉，快速补充复方氯化钠500ml，桡动脉穿刺置管。

麻醉开始
选择L2-3间隙行蛛网膜下腔阻滞麻醉，注入0.5%布比卡因2ml，麻醉平面T8，生命体征平稳，静脉注射地塞米松5mg。

手术开始
先在左侧卧位下行右侧全髋关节置换术，后改平卧位行右侧胫腓骨骨折切开复位内固定术。

转回病房
手术顺利结束，历时3.5h，入量1250ml，出血100ml。术中患者生命体征平稳，血气大致正常，安返病房。

术后3天
复查血常规Hb74g/L，输注红细胞悬液400ml；电解质、血糖正常。

术后10天
患者出现恶心、乏力，头晕，转头后加重，以及高热、最高达39℃，予以醋酸尼泼松加量，急查血常规、肝肾功能电解质，并请内分泌科会诊。复查皮质醇、ACTH(8AM 4PI OAM)，结果如下：

• 皮质醇(8AI)(06-25)：2.46(ug/d1)
• ACTH(8AM)(06-25):12.50(pg/m1)
• IGF-1(06-25):I23.10(ng/m)↓
• HG(生长激素)(06-25):0.18(ng/m1)↓;
  

内分泌科会诊
垂体功能减退诊断明确。长期糖皮质激素及左甲状腺素钠替代治疗，甲状腺素替代量不足，术后电解质紊乱，恶心呕吐，考虑应激状态诱发的垂体危象。予泼尼松加量后症状好转。建议监测电解质，如仍存在低钠血症，泼尼松可再次加量。如低钠血症纠正，可续目前治疗20天内分泌门诊随诊，调整激素用量。

患者经过补充激素、降温治疗后症状好转，于06-27出院。

03、分析讨论

席汉氏综合征

席汉氏综合征是由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，导致垂体前叶组织缺氧、变性、坏死、纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的一种综合征。表现为一种或多种激素缺乏，继而出现相应的症状。

临床表现
垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同。主要表现为：

• 促性腺激素缺乏：性功能减退，闭经，无泌乳等；
• 促甲状腺激素缺乏：贫血、畏寒、面色苍白、水肿，皮肤干且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等；
• 促肾上腺皮质激素缺乏：虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等；
  
  

诊断

• 具有产后大出血、垂体受损等诱因；
• 有相应激素缺乏的临床表现；
• 垂体前叶激素水平降低以及垂体前叶储备功能测定（TRH、LH-RH兴奋试验）；
• 垂体MRI示“空状蝶鞍”；
  

治疗
根据甲状腺、肾上腺皮质、性功能低下的具体情况，分别予以长期的激素替代疗法。
1.一般治疗
加强营养，适当运动，补充维生素、钙剂，治疗贫血等。

2.药物治疗

• 肾上腺皮质激素：口服可的松或氢化可的松，有水肿者，改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时，剂量应适当增加。
• 甲状腺素片：一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用，小剂量开始，缓慢递增。
• 性激素：可采用人工周期疗法，中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黄体酮，停药3～7天后如月经来潮，可在出血后5天重复使用。有生育要求者，为促排卵可联合应用HMG或HCG，效果良好。
  

麻醉前评估与准备

• 非急诊手术：多学科会诊调整循环和内分泌系统趋于稳定后再行手术以减少围术期风险。
• 急诊手术：采用激素替代疗法，相应专科治疗同时纠正内环境紊乱，围术期密切监测患者各项生命体征，以防垂体危象发生。
• 患者的病史、用药史，各种激素水平以及气道、心肺功能评估；
• 术前充分激素替代治疗；
• 积极补充容量，纠正水电解质紊乱、低血糖等；
• 准备好氢化可的松、葡萄糖、浓氯化钠，以及各种抢救药等；
• 相应科室协助诊疗；
  
  

该患者20年前分娩时大出血导致垂体前叶缺血坏死； 用药史：甲状腺素片40mg/天、醋酸泼尼松片5mg/天； 实验室检查：促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、生长激素缺乏 术前贫血、低蛋白，低钠、低氯血症，无低血压、低血糖和心率缓慢； 气道评估无异常，无面罩通气及气管插管困难的指征； 无心肺疾病； 内分泌科会诊调整激素用量； 为亚急诊手术，可采用激素替代疗法，在内分泌科协助诊疗的同时纠正患者内环境紊乱，严密监测下实施麻醉和手术。

麻醉方式选择

1.全身麻醉

• 苯二氮卓类、巴比妥类药物敏感性增加，易引发昏迷，慎用；
• 依托咪酯可抑制肾上腺皮质功能，禁用；
• 麻醉性镇痛药抑制肾上腺皮质激素分泌，宜减量；
• 吸入麻醉药七氟烷、异氟烷对内分泌影响较小；
• 肌松药对内分泌无影响；
  
  

2.椎管内麻醉：避免麻醉平面过高影响循环稳定；
3.神经阻滞麻醉：避免局麻药过量引起中毒；
4.局部麻醉

麻醉管理

应激状态下皮质醇分泌增加，与应激程度成正比，

• 皮质醇正常分泌量：20mg/d；
• 小型手术：50mg/d；
• 中大型手术：75-100mg/d；
• 严重应激：200-500mg/d；
  

麻醉手术期间的激素替代治疗：首选氢化可的松，氢化可的松补充方案：

• 小型手术：氢化可的松25-50mg，次日恢复日常替代量；
• 中型手术：氢化可的松50-75mg，麻醉后继续每8h静脉给予氢化可的松50mg至24h，从术后第1日每日依次减量50%，直至维持剂量；
• 大型手术：氢化可的松100mg，麻醉后继续每8h静脉给予氢化可的松100mg至24h，从术后第1日每日依次减量50%，直至维持剂量；
  

该患者手术开始之前静脉给予地塞米松5mg，作用效果相当于氢化可的松133mg。地塞米松为长效糖皮质激素，抗炎作用更强，作用时间更久，但是对HPA轴的抑制时间也更长。

• 建立有创动脉血压监测，及时检测血气，必要时可行中心静脉压监测指导容量治疗。该类者往往血压较低，在足够扩容的基础上，应选择合适的升压药。血压低、心率慢的患者可使用麻黄碱、多巴胺等，对于心率在正常范围内的患者也可单纯使用去氧肾上腺素但要注意心率反射性降低。严重低血压经一般抗休克治疗无效时，应及时补充糖皮质激素，同时还要监测血糖，警惕由低血糖引起的循环抑制。
• 常伴有电解质紊乱，如低钠、低钾、低镁等，要积极纠正电解质至正常水平，避免因内环境紊乱导致心律失常。
• 注意围术期体温保护，由于此类患者一般体温较低，术中应使用加温装置并监测体温。寒冷也是诱发垂体危象的原因之一。
• 由于长时间激素治疗，可能存在骨质疏松，在体位摆放、固定和转运患者是应特别小心。
  

术后并发症及其防治

垂体危象

• 病因：有垂体功能减退病史，同时存在各种应激，如创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿及应用镇静催眠药、降糖药，激素补充不足或突然停药等均可诱发。
• 临床表现：恶心、呕吐、头痛，低血糖、低体温或高热、低血压甚至休克、低钠血症、水中毒、意识障碍等。
• 术中识别：难以纠正的低血压，升压药不敏感，严重低钠。
• 激素水平测定：促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素水平降低或正常低限，皮质醇和甲状腺激素水平降低。
• 治疗反应：补充糖皮质激素和/或甲状腺激素后，症状、体征迅速改善。
  

垂体危象的治疗

• 对症支持治疗，抗休克、抗感染，低温保温、高热降温等；
• 纠正低血糖：50%葡萄糖40-100ml静注，之后10%葡萄糖500-1000ml静滴；
• 补充糖皮质激素：静脉滴注氢化可的松100mg，每6h应用一次，维持24-48h，病情稳定后逐渐减量至维持剂量；
• 补充甲状腺激素：低体温者，在补充糖皮质激素的基础上需要补充甲状腺激素，如左甲状腺素钠，初始计量为12.5-50ug，逐渐加量至生理替代剂量（50-150ug/d）
• 纠正水电解质紊乱；
• 内分泌科会诊；
  
  

该例患者术后第10天出现了恶心、乏力、头晕、高热等症状，电解质检查示低钠、低氯，性激素、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇、生长激素、胰岛素样生长因子-1水平均降低，予以醋酸尼泼松和降温治疗后好转，明确诊断为垂体危象。

04、总结

• 详细了解病情、各项激素水平及用药史；
• 激素替代治疗，纠正水、电解质、糖代谢紊乱；
• 选择对内分泌影响最小的麻醉方式和药物，减少术中应激，维持血流动力学稳定；
• 术中及术后加强监护，严密观察，避免危象发生；
  
  

END

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