先心病--右室双出口

飚飙

1.定义
右室双出口是指主动脉、肺动脉两条大动脉的全部或一条大动脉的全部加另一条大动脉的大部分起自解剖学右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出口，即为右室双出口（double-outlet right ventricle,DORV)。

知识点:
DORV属不完全型大动脉转位，它占先天性心脏病的比例不到1%，每1000例活产中有0.08-0.16例存在。
DORV有4种类型:最常见PA平行于右侧的主动脉(64%)，类似于法洛氏四联症;DORV几乎总是与室缺(VSD)联系在一起，VSD提供了左室的唯一出口（详见分型）。
它与母体糖尿病或酒精摄入及其他心脏缺陷有关，如左室发育不全、二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或中断以及冠状动脉异常。染色体异常的风险很高，12%~45%。此例合并肺动脉瓣狭窄。
DORV时，绝大多数情况主动脉和肺动脉不交叉，两条血管都起自右室，并且彼此平行。

登录/注册后可看大图