一例Duchenne肌营养不良症患者行全身麻醉带来的思考

糖糖不次糖

作者：*武盼  周平明  邵建涛  刘幸福    *为第一作者   

威海市妇幼保健院

病历资料

现病史：患儿，男，10 岁， 因右下腹痛半天入院。外科查体：麦氏点压痛，局部腹肌紧张，反跳痛明显。腹腔超声提示：右中下腹混合回声包块，阑尾炎性改变？下腹部CT平扫示 ：肝下位阑尾，阑尾炎可能；盆腔少量积液。诊断为急性阑尾炎。拟于全身麻醉下行“腹腔镜下阑尾切除术”。

既往史：Duchenne肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）”8年，诊断明确后即开始长期口服泼尼松片、氯化钾片、沙丁胺醇片，具体用量不详，家属自述无哮喘病史。

体格检查：身高 125cm，体重 29kg，身高、体重比同龄孩子落后，小腿肌肉发达，走路步态缓慢，能自己走路。术前无呼吸困难，吞咽功能正常，无困难气道。

实验室及影像学检查：心电图、胸片未见异常，心脏彩超和心肌酶谱均未做。谷丙转氨酶326U/L、谷草转氨酶191U/L，血钾4.2mmol/L。

麻醉手术经过

向患儿家属详细交代相关麻醉风险后签署麻醉知情同意书并实施手术。患儿入室后常规进行心电图、血压、氧饱和度等监测，心电图提示窦性心动过速，心率150次/分，血压105/59mmHg，指脉搏氧饱和度99%。麻醉诱导给予丙泊酚 80mg，维库溴铵 2.5mg，芬太尼 0.1mg，地塞米松 5mg，戊乙奎醚 0.3mg，麻醉维持采用 2.5% 七氟烷持续吸入，术中共输入 5% 葡萄糖氯化钠溶液 100ml。术中探查时发现阑尾表面并无脓苔附着，回盲部表面有脓苔附着，术中诊断为“回盲部炎性包块待查，急性腹膜炎”，与术前阑尾炎诊断不服，经与家属沟通，行单纯腹腔引流，不切除阑尾及回盲部病变，手术历时1.5h，术中生命体征平稳：血压100-110/55-65mmHg，心率130-140次/分，SPO2 97-100%，ETCO2 40mmHg左右，术中未导尿，体温36.7℃。

抢救经过

入PACU 五分钟，行动脉血气分析：K+5.1mmol/L、Glu 7.9mmol/L、Ca2+ 1.10mmol/L、Na+ 134mmol/L、PH7.37、PO2 147mmHg（40%氧气吸入）、HCO3-25.4mmol/L、BE-0.2、Lac 0.9mmol/L，25分钟后，PACU护士给予气道内吸痰，患儿烦躁，呼之睁眼，SPO2 98%，吸入氧浓度40%，给予阿托品0.25mg，新斯的明0.5mg，吸除口腔分泌物后拔除气管导管。一分钟后，患儿血氧饱和度进行性下降，从98%降至59%，心率增快，最快至150-160次/分，给予面罩加压给氧不能有效缓解，呼叫助手心肺复苏同时再次进行气管插管，未使用麻醉药物，插管成功后给予患儿持续心肺复苏，分别间断给予阿托品（共2.5mg）、肾上腺素(每三分钟一次共4mg)，考虑术前长期使用泼尼松，怀疑气道痉挛或水肿，间断给予氢化可的松（共150mg）、甲泼尼龙（共160mg），静推氨茶碱（共0.4mg）强心缓解喘息、尼可刹米（共0.375mg）兴奋呼吸中枢，去甲肾上腺素1mg/h持续泵注；静滴碳酸氢钠溶液150ml，葡萄糖氯化钠溶液 250ml。抢救3小时后带管入ICU。

思考：

1. 该患儿拔管后出现脉搏氧饱和度下降和心率增快的原因是什么？

2. 对于Duchenne肌营养不良患者，麻醉管理应该注意什么？

讨论：

Duchenne肌营养不良（DMD）是一种预后不良的X染色体隐性遗传的原发肌肉疾病，其发病率为每5000例男婴中有1例。DMD患者出生时身高、体重正常，儿童期（2-5岁）出现发育迟缓、易跌和小腿肌肉肥大等肌无力和假性肥大症状，肌肉受累呈对称性，50-80%有心脏受累，表现心脏扩大、持续心动过速或心脏传导系统异常，40%患者最终出现心力衰竭。患者可出现呕吐、腹痛、腹胀等平滑肌功能紊乱症状，此患儿正是因以上症状就诊。随病情进展，患儿常于青少年（20-30岁间）死于呼吸衰竭或顽固性充血性心力衰竭。由于DMD患者骨骼肌正在恶化，吸入麻醉药物与琥珀胆碱可引起深部横纹肌溶解和高钾血症。该患儿在拔管前没有谨慎评估患者，拔管指征把握不严，可能导致拔管后气道梗阻，呼吸衰竭。术前没有行心肌酶谱、BNP、心脏超声和心内科医生会诊，没有对心脏功能进行准确评估，术前心率增快、术中心率依然很快，可能就已出现心衰情况。术中吸入麻醉药物的使用可能导致横纹肌溶解、高钾血症从而导致心律失常。

Duchenne肌营养不良患者麻醉管理要点：

一、麻醉前评估

1. 肌肉功能评估

了解患者的肌肉无力程度，例如能否独立行走、上下楼梯困难程度等。如果患者已经丧失行走能力，往往提示肌肉功能严重受损。评估颈部肌肉力量，因为颈部肌肉无力可能影响气道管理，如抬头无力可能导致困难气道的发生。因急诊手术，此DMD患儿并未进行任何肌肉功能评估，但步态缓慢、反应迟缓可能预示骨骼肌功能正在退化。

2. 肺功能评估

进行性肺功能下降是本病的主要特点之一，术前肺功能评估极其重要，推荐的肺功能检测包括用力肺活量（FVC）、最大吸气压力、最大呼气压力（MEP）、峰值咳嗽流量（PCF）和室内血氧饱和度等。必要时术前训练无创正压通气，以预防因咳嗽能力减弱引起的呼吸系统并发症。询问患者是否有呼吸困难、夜间低氧血症的症状，如夜间憋醒、晨起头痛等。

3. 心血管系统评估

DMD可导致渐进性扩张型心肌病，围术期易发生急性心力衰竭和心律失常，应结合心电图、超声心动图结果和心内科医师意见认真做好术前评估，此外肌酸激酶、肌红蛋白水平可帮助诊断横纹肌溶解，此患儿术前血钾水平正常但转氨酶水平增高，麻醉医师应提高警惕，但常规术前心脏检查并不能完全避免心力衰竭的发生。

4.药物使用情况

DMD首选治疗方法是使用糖皮质激素（泼尼松龙每日用量0.75mg/kg，常用于DMD患者以延缓肌肉功能衰退），有时合用双磷酸盐类固醇、ACEI、β受体阻滞剂和利尿剂以改善心肌功能。此患儿术前服用沙丁胺醇（β2受体激动剂）和氯化钾片（麻醉状态下本就易于诱发高血钾），这似乎与理论是相悖的。

此外，因DMD是无法治愈的疾病，建议大手术前向患者或其监护人交代预后，并选择适当时机让其预立遗嘱。

二、麻醉方法选择

局部麻醉和区域麻醉

如果手术部位适合，优先考虑局部麻醉或区域麻醉，这将能减少全身麻醉带来的诸多风险并能提供良好的镇痛。

全身麻醉及麻醉药物选择

当手术范围较大或局部麻醉、区域麻醉无法满足手术需求时，需要进行全身麻醉。全麻插管时应警惕此类病人常合并困难气道，胃肠道平滑肌力量的减弱又常引起胃排空延迟，这将增加反流误吸的风险，必要时应进行清醒气管插管。

在选择全身麻醉药物时，应避免使用琥珀酰胆碱，因为DMD患者的肌肉细胞膜存在缺陷，使用琥珀酰胆碱可能导致严重的高钾血症，甚至引发心脏骤停；DMD病人对非去极化肌松药反应敏感，插管后肌松药可减量或不用，术中和术后均应行肌松监测；吸入麻醉药也应尽量避免，其可诱发深部横纹肌溶解，出现危及生命的MH样反应，此反应低浓度即可发生，故尽量选择全凭静脉麻醉。

DMD患者对所有麻醉药包括丙泊酚、芬太尼、咪达唑仑、氯胺酮等的敏感性增加应适当减少用量。

对于阿片类药物，应谨慎使用，因为DMD患者呼吸功能可能已经受损，阿片类药物可能进一步抑制呼吸。可以选择短效的瑞芬太尼，并根据患者的反应精确调整剂量。

三、麻醉苏醒期管理

呼吸管理

由于患者呼吸功能可能较差，在苏醒期应确保患者充分的氧合，患者FVC＜50%时，拔管后应立即给予无创正压通气。延迟拔管是必要的，如果患者的呼吸功能未恢复到满意水平，如因镇痛过度导致潮气量不足、呼吸频率过快或过慢等，应保留气管导管，转入重症监护病房（ICU）进一步治疗，拔管时间应延迟1-2天。

疼痛管理

采用多模式镇痛方法，如区域神经阻滞联合非甾体类抗炎药（NSAIDs）和少量阿片类药物（如果必要），避免使用大量阿片类药物造成呼吸抑制。虽然术中芬太尼用量为0.1mg，但DMD患者对麻醉药的敏感性增加，不排除阿片类药物造成的持续呼吸抑制。

心血管管理

苏醒期应密切监测心电图、血压等心血管指标，因为麻醉药物的消退可能导致血流动力学波动，对于有心肌功能受损的患者，需要及时处理循环波动和心律失常等情况。此类病人对琥珀胆碱和挥发性麻醉药特别敏感，虽未使用琥珀胆碱，但挥发性麻醉药七氟烷，可能诱发高血钾症，术中及术后应密切监测血钾水平，该患者术前血钾4.2mmol/L，术中窦性心律，心率130-150次/分，术中未采集动脉血气；拔管后心率150-160次/分，因循环虚脱，动脉血气采集失败，入PACU后拔管之前的动脉血气分析如前所述，此时血钾5.1mmol/L，虽在正常范围但比术前升高。

“只有小手术，没有小麻醉”，虽老生常谈却发人深省；麻醉医师应认真做好术前评估，以活到老学到老的态度要求自己，认识每一个并存疾病，切实为手术患者生命保驾护航。

END

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愿岁月可回头

肌营养不良用了肌松药是不是得监测肌松，拔管前没有任何潮气量等呼吸参数参考，就因为烦躁拔管，只是按照正常情况用了拮抗，肌力恢复如何也不知道

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