心上型完全肺静脉移位引流麻醉欢迎各位老师指点并提出宝贵意见！谢谢

柳叶刀刀

一例心上型完全肺静脉移位引流麻醉病例与大家共同学习，患儿、男、1岁，10kg、术前心超ASD 22mm，肺静脉分流通畅无梗阻，肺高压（轻度）右房相对较大，术前SPo2 84%，哭闹时轻度口唇发绀，拟行“肺静脉移位矫治术，入室前KET肌注100mg ，连接多功能监护，HR105次/分，BP90/50mmHg，不吸氧情况下SPo2 85% ，面罩纯氧吸入后达96%，建立周围静脉后，行左桡动脉穿刺，诱导插管顺利，机械通气 模式VCV Fio295%，R28次/分，Vt8ml/kg，诱导药物：罗库溴铵10mg、舒芬太尼10微克、地塞米松2mg、咪达唑仑2mg，行右颈内静脉穿刺置管，cvp3mmHg,5%GS 泵入45ml/h，乌司他丁10万U泵入，血压下降给予麻黄碱2mg静推，维持血压95/50mmHg，切皮给予罗库溴铵、舒芬太尼加深麻醉，氨甲环酸30mg/kg泵入，多巴胺、多巴酚丁胺混合剂 泵入 3微克/kg/min，肝素3mg/kg静推，七氟醚2%吸入，丙泊酚3ml/h泵入，腔静脉插管前追加罗库溴铵、舒芬太尼、咪达唑仑，建立体外循环后，停机械通气，停吸入麻醉，停止其他液体输入，丙泊酚1.5ml/h，复温时开始泵入多巴胺、多巴酚丁胺混合剂5微克/kg/min，米力农0.6微克/kg/min，升主动脉开放后 自动复跳，心率110次/分，异丙肾上腺素0.04微克/kg/min泵入，硝酸甘油0.5微克/kg/min泵入，停机（转机时间40min）后有创血压维持85/49mmHg cvp6mmHg PH值维持轻度弱碱性，纯氧通气 逐步下调氧浓度，HR112次/分 异丙肾 4微克 静推，心率提升至130次/分，心脏缝合完毕鱼精蛋白拮抗肝素，比例 1:1  ，术毕送至ICU，
复习病理生理：
   1、血流动力学特点：肺静脉血引流到右心与体循环静脉血混合，部分氧合不全的血液，通过合并的动脉导管或ASD射入体循环，从而引起全身发绀，右房扩大，右室容量负荷和肺血流增加并存，随着分流时间延长，产生肺动脉高压而分流量明显减少，发绀加重，如果存在肺静脉系统梗阻、ASD较小及左心室发育不良，发绀等症状进一步加重，
   2、由于肺循环压力显著增高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显著梗阻性病变。
麻醉要点:
   1、术前  重点在于维持正常的PVR和支持心室功能，继发于肺血流增加或肺静脉梗阻的肺水肿，可能需要正压通气和正性肌力药的支持，为控制肺血流的进一步增加，避免过度通气和适当限制吸入氧浓度
   2、术中  通常以阿片类麻醉药物为主，因其对心肌抑制轻微，因术后血流动力学的改变，左室功能容易受损，脱离体外循环时需要采取降低PVR的措施（过度通气、纯氧通气、轻度碱血症）通常需要继续使用正性肌力药物，以支持心脏功能，给予血管扩张药（硝酸甘油、米力农），以降低肺动脉压，
  3、术后  需要机械通气，为减弱肺血管反应性，术后要有足够的镇静，可以持续输入芬太尼等，
   讨论:1、诱导期间血压下降使用哪类升压药物更合理？
        2、术后CVP维持多少比较理想？
        欢迎各位老师指点并提出宝贵意见！谢谢

心超

完全性心上型肺静脉异位引流能否做房间隔缺损封堵术？为什么？

xyz-cn99

　　感谢楼主提供这样的典型病例，也谈一点个人浅见以抛砖引玉！
　　心脏麻醉和普通麻醉最大的区别就在于心脏麻醉医生必须理解各种心脏疾病体外转流前后病理生理的特点以便针对性处理，针对此病例，也有必要先复习一下完全性肺静脉异位引流的病理生理。完全性肺静脉异位引流是指左右肺静脉完全与右心房连接，通过合并的ＡＳＤ或者ＰＤＡ维持血液循环通畅，其分为四种类型，心上型，心内型，心下型和混合型，分型见下图

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hejinsheng

肺静脉移位大多数与房间隔缺损同时存在！
单行一个“肺静脉移位矫治术”根本不能解决不了患者部分氧合不全的血液所造成的紫钳，我个人从学术上认为应当给患者行一个“完全性肺静脉异位-连接修复术”

xyz-cn99

　　接２楼，此病例病情并非很重，所以转流前风险不大，注意维护循环稳定和避免肺高压恶化即可。对于出现的低血压大多为麻醉后血管扩张造成的，可以适当补充液体和给予小剂量缩血管药物，至于药物的选择并无绝对的对错，但苯肾有反射性心率下降的作用，应注意避免心率下降过多导致右心功能不全恶化。
　　如前所述，此类病例右心容量负荷较重，心腔扩张导致功能不全，如ASD较小或梗阻存在，左心会因分流较小排血不足导致心肌功能退化，在转流后则要承担较大的容量负荷；另外小儿转流心肌细胞水肿较常见，故而转流后往往需要较大剂量的强心药物和扩张肺动脉的药物，１岁小儿其心输出量依赖于较快的心率，因此心率一般应较术前快２０％－３０％。因为术前右心容量负荷较大，心腔扩张，右心已适应较高的容量负荷，术后肺高压任然存在，因此转流后ＣＶＰ应维持在１０－１２mmHg正常偏高的水平以便左心能有合适的充盈，但CVP也不宜过高，避免因容量负荷过重导致左心衰。停机最好能同时监测左右房压。

xyz-cn99

肺静脉移位大多数与房间隔缺损同时存在！
单行一个“肺静脉移位矫治术”根本不能解决不了患者部分氧合不全 ...
hejinsheng 发表于 2011-6-28 22:01

                               
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上海儿童医学中心完全性肺静脉异位引流（TAPVD）纠治术手术的视频介绍，供参考。
http://www.babyheart.com.cn/article-1715-1.html

ae531

初来乍到，就看到一个好帖，管理员看来是个高手，介绍麻醉方法带着明显的自己的风格，这种畸形虽然略显复杂，但感觉该病例用药种类似乎略显多了一些，掌握好病生后选取关键药物就好了，可能适当的麻醉药品和适当的麻醉深度可以免去许多药物的使用，毕竟药物多了，稳定性会变得更差。不过在很多医院，这样的病例还是少见的，是一个很好的帖啊。呵呵，胡乱说几句。

笑傲江湖

感觉楼主的处理很正确，术式应该做肺静脉异位引流矫治加ASD修补。

morpheus

版主分析很到位，楼主感觉术前给予纯氧诱导可能欠妥，应该给予30%左右氧浓度，维持qp:qs=1左右，患儿spo2维持在在80左右，etco2在45左右，维持适当pvR,术后注意不要大量补液，小心心律失常。

sniperlwc

回复 2# 心超


TAPVC患者禁忌单纯房间隔封堵！！！这种患者左心血流来自右房，封堵房隔之后左心无血流供应。患者必死。