一例疑似“硬皮病”剖宫产的麻醉

肖梅

　　产妇，女，30岁。体重67kg，身高156cm。入院诊断：G5P1宫内孕37+6W，头位，活胎，胎儿宫内窘迫，临产（宫口已开全），股癣，硬皮病？3年前平产一胎。平车急诊送入手术室（事先未通知麻醉科及手术室）。随着产科大夫的呼唤和产妇歇斯底里的叫喊麻醉医师和手术室护士立即迎接产妇入室。病例上尚无任何记录（估计来不及了），实验室检查血常规正常，凝血功能全套正常，其余一概来不及做。自诉中午吃了2口饭。
　　入室血压152/102mmHg,ECG128次/min，SpO296%（不吸氧下），双肺呼吸音清晰。上门齿稍突出，张口度正常。产妇情绪高度紧张、表情痛苦，大声呼唤“救命啊医生”，但是拒绝面罩吸氧。建立静脉通道后翻身准备做硬膜外穿刺，发现产妇腹部及双下肢皮肤肌肉僵硬，双下肢非凹陷性硬肿，双侧髋关节外侧各可见约14——16cm长的切口疤痕，（自述是小时候屁股打针化脓了所致，家属就是一位文盲母亲，连自己的名字也不会写，更说不明刀疤的来龙去脉，个人认为不像。）腰椎及下肢关节都很僵硬，无法进行硬膜外穿刺。只能用气管内插管全麻，麻醉诱导：芬太尼0.2mg、异丙酚80mg、司可林100mg静注，面罩辅助给养时感觉压力比较大，1min后窥喉，声门较高，带导丝顺利插入ID7.0气管导管，H21cm，VT400ml SpO2 99%,气道压8-9cmHo2, 3min后很艰难地取出一活女婴（产妇腹部肌肉异常紧硬，就像从老虎钳中硬生生的把东西拔出来），简单初步复苏后Apgar评分1min5分，2min8分，3min10分，胎儿取出后给予异氟醚2%吸入，卡肌宁20mg静注，芬太尼.01mg静注，异丙酚10ml/h泵注。产科大夫不停地述说肌肉很紧，腹膜也紧.手术做得比较艰难。但通过对机控呼吸的观察膈肌和胸肌很松弛。手术30min 时产妇自主呼吸恢复，停用异氟醚，40min后手术结束，还算顺利。术毕产妇全醒，安静，稍作吸痰后拔管。此时仔细检查产妇：脐以上皮肤及肌肉还比较正常，脐以下皮肤及肌肉硬化，肚脐眼上2cm可扪及一把像剑一样的硬块（可以保证不是子宫底部），大腿部可见多块紫色或紫红色斑状，有些像静脉脉管硬化。尾底部可见一12×14cm 的淡红色皮疹。产妇自述此次妊娠3个月时即出现“双下肢肿硬”，未作诊治。

术后反思：
1、硬皮病是一种以皮肤硬化为特征的结缔组织病，分局限性和系统性两大类型。该患者属于哪种类型？前者的可能性较大？可是整个下半身都已病变好似乎不支持。难道是后者只是病程较短而已？
2、系统性硬皮如果病皮损遍及全身，内脏受累程度较重会不会影响呼吸肌的做工？
3、该病种麻醉及麻醉管理有什么注意事项和禁忌使用的药物？比如剖宫产胎儿未取出前不提倡使用非去极化肌松剂，那么司可林的使用合理吗？

华西小卒

　　传个资料先，很少见的病种：

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dunjian123

肖老师的帖要跟上！鸡蛋里挑点骨头:lol

硬皮病，临床有遇到，但没深研，就留给对此了解多的高手或者文献高手们提供文献支持了；
单说说这麻醉，和肖老师及朋友们交流一下：
1、产妇是经产妇，宫口开全，没有通知麻醉科就推病人进来，显然产程紧急万分，产科医师们早被吓晕了！这个地方我是要常规问清楚，为啥那么恐慌的？胎儿宫内窘迫，原因种种，病历中也看不出来。但是，常规吸氧这是必须的，转运中似乎是欠缺；而且居然没输液！
2、病情如此紧急情况，以下几种麻醉方式可选：局部麻醉、全身麻醉、腰麻；如选择硬膜外麻醉，必须有超快效药物如氯普鲁卡因，但感觉有耽误时间自找麻烦之嫌；进手术间后是否监测胎心不知道（这种情况一定需要，万一胎儿已经出了问题，可能会费口舌甚至卷进去的，应该多考虑保护麻醉医师自身！）既然已经选择硬膜外麻醉，那签《麻醉同意书》前或者决定前必须要问是否禁忌、穿刺区情况等的，个人觉得有点欠缺！
3、选择全身麻醉，产科全身麻醉的实施论坛里、文献有很多，快速控制气道、保证产妇安全、减少胎儿影响是重中之重。本例全麻结局相对不错，但总体还是有一定欠缺！

1）、产妇并无其他精神疾患，第二胎，看来很希望多生一个，那么为了孩子的健康和生命，她没有任何理由拒绝吸氧，而麻醉诱导前常规面罩100%纯氧是流程中必须的！

2）、RSI，插管前吸氧，我在《摩根麻醉学》上看到的经典饱胃RSI给予司克林后事不需人工通气等待后直接插管！给予麻醉诱导药及肌松剂，硬皮病有否司克林禁忌？个人不清楚，有待确认，但常规来说应该能用，至少药理说明没这禁忌；丙泊酚的剂量偏小之嫌，有文献支持3mg/kg以下丙泊酚用于产科诱导，只要能维持满意的血压，对小孩是安全的，据我们临床操作，2-2.5mg/kg比较常用；产前芬太尼使用存在争议，去前年，全国年会有篇产科麻醉综述，基本上是反对产前给予大剂量芬太尼的！08产科指南也说，产前偏大剂量芬太尼可能增加产后小孩纳洛酮使用率；国外如美国指南也无产前使用芬太尼的推荐；近几年，文献及国内多家医院使用瑞芬，据说效果确切而且安全；产后1分钟5分的评分，就可能难以说清楚是本身还是芬太尼了！

3）、吸入麻醉药的使用如异氟烷值得商榷！书上及文献上提示低浓度可以减少抑制宫缩引起子宫出血可能；并推荐笑气用于产科麻醉，既然使用丙泊酚维持，个人觉得，可以考虑不使用有一定争议和顾虑的异氟烷！

4）、从病历看，患者对肌松药似乎不大敏感，是否伴随疾病所致不清楚，肌松药20mg卡肌宁是否足够？-----肖老师提的：比如剖宫产胎儿未取出前不提倡使用非去极化肌松剂---我个人觉得这不成立！常用的肌松药不容易通过胎盘，即便通过，对胎儿影响也极少。只是考虑到起效时间必须快，罗库溴铵基本成为非去极化的首选产科用药！

有一定产科全身麻醉经历，但是否真正合理我自己也不清楚。借肖老师这贴，抛出一些观点！欢迎指正！为了进步，欢迎扔砖头！

zhang8865a

1：首先感谢肖老师的帖！由于在新青年麻醉论坛里有几个月时间了，没有更多时间到丁香园论坛讨论，冒昧请你发到新青年论坛，先谢谢了！:handshake
2：硬皮病是一种以皮肤硬化为特征的结缔组织病，分局灶性和系统性两大类型。我也认为以局灶性硬皮病可能较大（硬斑病）。
3：dunjian123 老师的见解我很认同！“产妇是经产妇，宫口开全，活胎，胎儿宫内窘迫”这种病人应该会有助产士监测胎心，吸氧是必须的，可能需要心理护理来解决吧！为了孩子，她应该不会拒绝吸氧的，除非病人躁动不合作，心理护理必须有人做！
4：有些检查出来以后，这几天里医院应该会有诊断的。
5：产科麻醉dunjian123 老师 已有精彩见解。我认为小孩出来以后，肌松药可以单次大一些，这种病人如果肌松效果不好，可能影响手术医师操作，另外静脉瑞芬太尼与丙泊酚维持应该也是不错选择！麻醉危险应该在气道管理上，防止误吸，新生儿复苏！以及要防止术中知晓。

dulianggang

我们遇到一例男性55岁患者，胆囊结石合并硬皮病（局限型），开始我们选择全麻下行胆囊切除术，外科医生觉得肌松不好而延期手术。后来请外院的手术，麻醉医生在cea下手术，局麻药为2%利多卡因，麻醉效果尚好。

dunjian123

肖老师大驾光临论坛，各位以前不是有很多问题吗？为何不踊跃跟帖，分析病历、提出自己的见解呢？

xxfx007

支持瑞芬代替芬太尼用于产科手术
另外对此病人,感觉肌松药是否量稍小呢?

朱晓红

这样的病人没见过，看了各位楼主的发言，很受启发，下次遇上应该知道如何处理了，谢了

涞源

没遇到过上述病例，但看了各位老师的见解收获颇丰。对这种不常见的病有了更深的了解，谢谢。

tzk120

回复 2# 华西小卒


    很好，学习！

damifan1985

在这里听各位老师的讨论真是受益匪浅，但是自己的水平有限遇到的基本都很正常~一定要多学习。麻醉感觉就是这样，刚开始觉得挺简单，时间长了就发现不懂得东西太多太多了。。。。

whg630

肌松剂的量偏小，丙泊酚的诱导和维持量也偏小。

candy758

硬皮病，像此种病例中的病人，我认为首选就是插管全麻。而全麻中我支持选用丙泊酚和瑞芬太尼维持，取出小孩后，肌松药量需要比常量大一点。