麻醉医师的噩梦─恶性高热：外科医师看《麻醉风暴》有感：别为了省钱不顾人命！

论坛助手 · 发表于 2015-5-18 17:33:33

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2015-5-18 17:33 上传

照片取自公视-麻醉风暴粉丝团

公视播出的《麻醉风暴》里麻醉科医师因为患者死于恶性高热而被迫停职调查，也卷入了更大的风暴里头。剧中情节与真实世界颇为相似，发生在麻醉过程中的恶性高热往往都是惊心动魄，令人措手不及。

不知名的怪病

让我们先把镜头拉回1960年代。

「医师，我儿子一定要开刀吗？」急诊室内有位病患母亲焦急地问着医师。患者是澳洲某大学的学生，年纪轻轻才21岁，走路上学时被车撞倒，导致右侧小腿胫骨骨折。

骨科医师看着X光片，摇了摇头，道：「这骨头断成这样，没开刀是好不了的。不过请妳放心，我们一定会好好处理！」

「我妈担心的不是手术…」躺在病床上的男大生说：「我妈担心的是麻醉！」

「麻醉？！」医师有点意外：「不用太担心，全身麻醉已经在全世界施行超过一百年了，你这么年轻又没有其它疾病，接受全身麻醉应该没有问题。」

男大生的母亲忧虑地说：「我们家族里有种不知名的怪病，所以有些亲戚接受麻醉后就死掉了。」

「真的？」医师问道：「跟手术没关系吗？」

「应该没关系，医师说他们接受的都是小手术。」男大生母亲说：「算起来已经有10个亲戚在手术麻醉后就突然没命了。」

澳洲男大生接腔：「所以我12岁急性阑尾炎发作时，外科医师不敢采用全身麻醉，而是在局部麻醉下帮我开刀。我姊姊也是于局部麻醉下接受阑尾切除手术。」

「10个人？！全部死在小手术？！」骨科医师大吃一惊：「听起来确实相当不寻常，我会把这些讯息传达给麻醉科医师。」

热到发烫

麻醉科医师知道一个家族竟然有10人死于全身麻醉后，同样感到不可思议，但又百思不得其解，当时的文献上似乎不曾出现过类似的报告。

麻醉科医师最后决定用吸入性气体氟烷（halothane）替男大生麻醉，并接上各种监视器，随时掌握状况。

麻醉开始10分钟后，各种监视器就开始发出警报。男大生的血压急速下降到80毫米汞柱，心跳从每分钟100下加快至每分钟160下。当麻醉科医师触碰患者时，发现他的皮肤热得发烫，而嘴唇已经变成青紫色。麻醉科医师赶紧关掉吸入性麻醉药，并找来许多冰块降低体温，骨科医师亦是快马加鞭，在10分钟内完成手术。

尔后，麻醉科医师几乎是将男大生泡在冰水里，以求降低体温，慢慢地，男大生的心跳降了下来，不再像脱缰野马般狂奔，血压也逐步回稳。男大生继续昏迷了30分钟，最后终于恢复意识睁开眼睛。

成功救回男大生性命后，心有余悸的麻醉科医师静下来思索，究竟是哪个环节出了差错。麻醉科医师认为，这家族的问题一定出在基因上，因此前去请教遗传学家。遗传学家听完这家族的故事便深深着迷，马上投入研究。遗传学家先去搜集那几位过世亲戚的手术纪录，然而其中仅有3女性亲戚的报告较为完整。这3名女性亲戚的故事非常类似，都是接受小手术，手术也都很成功，不过三人皆是在转回病房30分钟后发生抽搐并丧命，当时3人的年纪分别是12、16、与39岁，开刀前都没有罹患慢性疾病的病史。其中两位女性亲戚的病历记载了与男大生类似的状况──失控的体温，一位亲戚死亡时体温是摄氏42度，另一位则高达摄氏43度。这样的体温非常不寻常，为什么在摄氏20度的手术房内病人的体温会失控狂飙呢？更特别的是，患者的解剖报告都没有发现任何异常状况。

研究至此，遗传学家的线索也断了，再也找不着任何辅助的数据。毫无头绪的遗传学家将这段报告写成信件投稿，于医学期刊《刺络针》上公布「家族性麻醉死亡事件」，希望找到有类似经验的医师，可惜遗传学家没收到任何消息。

一年过后，男大生又需要手术了！这次男大生罹患了尿路结石，而且结石卡在左侧输尿管，需要动手术才能取出。经过审慎讨论评估，麻醉科医师决定采用半身麻醉，泌尿科医师亦启动速战速决开刀模式，结果这次男大生很幸运，手术相当顺利，什么事情都没发生。因为这次的经验，医师推断「家族性麻醉死亡事件」与「全身麻醉」有关，若采「局部麻醉」和「半身麻醉」则不会造成死亡，于是男大生后来又在半身麻醉下经历多次尿路结石手术。

来年，美国也出现「家族性麻醉死亡事件」，同一家庭的3位亲戚均于手术麻醉后死亡，看起来与澳洲男大生的家族颇为类似。同时，加拿大医师亦提出疑似案例。

到了1966年，关注「家族性麻醉死亡事件」的几位医师首度于加拿大多伦多举行会议，这时的案例已累积至13个家族，这些家族的成员接受全身麻醉时死亡率非常高，大约有七成左右。与会医师普遍同意，患者出现「体温失控」和「肌肉僵硬」这两点很不寻常，应是主要死因，于是将此病称为「恶性高热（malignanthyperthermia）」。

破解难题

经过多年探索，医学界终于证实这些恶性高热家族的问题出在于肌肉细胞的细胞膜，有些患者在接受麻醉后会立即生现症状，有些则是在手术结束回到恢复室或病房才开始发作。这种显性遗传会改变肌肉细胞的细胞膜，所以患者吸入麻醉药物或接受去极化肌肉松弛剂之后，肌肉细胞的细胞膜会门户洞开，让钙离子不断流进肌肉细胞内，使肌肉一直处在收缩的状态。肌肉收缩会消耗许多能量，并产生大量热量使体温上升，患者体内代谢速度暴冲，就像火力全开的锅炉一般必须消耗大量氧气，于是病人呼出的二氧化碳浓度开始爬升，心跳也大幅加速。持续收缩的肌肉细胞渐渐坏死崩解，这种现象称作「横纹肌溶解」，大范围肌肉坏死会释出大量的钾离子、磷离子、肌酸、和肌酸激酶等，累积大量代谢废物的血液会愈来愈酸，负责维持电解质平衡的肾脏在短时间内被排山倒海的废物淹没，造成急性肾衰竭，而高浓度的钾离子让心脏失控乱跳，严重的心律不整很快就会夺走患者的性命。

恶性高热较好发于男性，男女的比例约是2:1，目前已知至少有6个基因与恶性高热有关。虽然恶性高热是显性遗传，但患者于日常生活中完全不受影响，必须遇上特定因子才会被触发，使钙离子源源不绝地流进到肌肉细胞内，导致恶性高热。最常见的触发因子是用于全身麻醉的麻醉性气体及去极化肌肉松弛剂，所以这些患者要接受全身麻醉时要特别谨慎，并需要先与医师讨论以其它药物麻醉的可能性。

不过，千万不要以为只有麻醉会导致恶性高热喔！愈来愈多的研究证实，带有这类基因的人若在大热天运动，亦容易使疾病发作而丧命。1980年代就有个19岁军人于行军时产生热衰竭并陷入昏迷，当时医院测得的肛温高达摄氏42度，最后的基因检测就证实年轻军人具有恶性高热体质。

抢救恶性高热

了解恶性高热的发病原理后，大家当然会试图找出解决办法。由于我们无法修补基因，所以最好的方式是避免接触某些吸入性麻醉药及去极化肌肉松弛剂，并且要远离高温高热的触发环境。倘若遇上不晓得自己带有恶性高热，而在麻醉过程中发作的患者要立刻关掉触发药物，并施打目前唯一的解药「单挫林（Dantrolene）」。

当初药厂设计单挫林这个新型化合物时，是计划拿来做抗生素，没想到打进小白鼠体内后，小白鼠便松软无力，软趴趴倒地不起。进一步研究之后，发现单挫林具有直接阻挡钙离子进入肌肉细胞、让肌肉松弛的作用，刚好可以拿来对抗恶性高热。最棒的事情是，单挫林不会影响心脏肌肉或其它内脏平滑肌肉，只会让骨骼肌放松。1982年单挫林首度成功治疗人类恶性高热，直到今天仍是治疗恶性高热的唯一用药。

1970年代恶性高热的死亡率超过七成，不过由于麻醉科医师的警觉性提高，且有单挫林的帮忙，只要能在出现恶性高热时立刻注射单挫林，便有机会阻止一场灾难，如今国际上恶性高热的死亡率已经可以降到5%左右。为了应付随时可能出现的恶性高热，美国恶性高热协会认为，只要会用到触发恶性高热药物的医疗院所皆须备有单挫林，建议存量为36支。

连一支都没有！？

然而大家可能不晓得，台湾大多数的医院连1支单挫林都没有。从麻醉医学会网站上公布的库存清单中可以发现台湾470余间医院中仅有20余间医院备有单挫林。小型地区医院也就罢了，可是规模大、手术量多的区域医院中备有单挫林的医院竟然也屈指可数，甚至连部分医学中心都没有准备单挫林。

不愿意准备单挫林的主要原因当然是成本考虑，因为1支单挫林新台币5000元，而保存期限又只有两年多，所以大多数医院抱持侥幸心理觉得只要别家医院有就好，出了状况再来借。

可是恶性高热进展极为迅速，想要成功抢救那是分秒必争，怎么还能容许往返奔波、交通延误。当国际期刊上的论文用码表计时研究该如何加快泡制单挫林流程以尽快给药时，台湾的病人竟然得等待30分钟甚至60分钟以上的车程才能取得药物。

根据台湾麻醉学杂志的资料，台湾恶性高热患者的死亡率高达28.6% ，和国际水平相比较，有极大的改善空间。

麻醉药引起的恶性高热虽然适用药害救济，但是卫服部早已发函医疗院所，若未在有效解救时间内给予单挫林将不予救济。

恶性高热是已知且有机会挽回的急症，大多数医院却基于成本考虑不愿意准备单挫林库存，显然是枉顾病人安全，并陷麻醉科医师于潜在的医疗纠纷之中。为了省钱，把命都省掉了，这样真的值得吗？

Yip WH, Mingi CL, Ooi SJ, Chen SC,Chiang YY. A survey forprevention and treatment of malignant hyperthermia inTaiwan. ActaAnaesthesiol Taiwan. 2004 Sep;42(3):147-51.

作者简介_刘育志

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