法四缺氧发作的临床表现和预防措施

老骥伏枥

     对于法四的患者，若出现反复发生青紫突然加重、气紧、烦躁，甚至于抽风表现者，称之为缺氧发作，是一种危险的症状。对于法洛四联征，20-70%可伴有缺氧发作，为主要死因之一。缺氧发作还可见于右室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭缩伴肺动脉狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄。右室流出道肌肉痉挛：睡眠醒后、啼哭、排便等动作，使交感神经兴奋性增高，促进心肌释放儿茶酚胺，作用于右室流出道漏斗部使该处肌肉痉挛，是肺血流突然减少或终止，导致脑缺氧和晕厥出现。
　　 呼吸中枢反应性异常：喂奶、啼哭等动作能使心排出量、心率、静脉回心血量增加。肺血流减少型紫绀型先天型心脏病的肺血流是相对固定，故心排血量及静脉回心血量增加与右室流出道的痉挛结果，必然增加右至左分流量，引起动脉血pH、PaO2下降，PaCO2上升，共同刺激呼吸中枢，进一步使呼吸加快，周围血管阻抗降低，形成恶性循环，导致缺氧发作。
　     临床表现为：常因某种因素诱发，如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后，感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐，重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始，1.5-2岁之间有自然缓解倾向，2岁后减少。
     发作期的治疗：
     （1）体位：将病儿下肢屈起采取膝胸位。这种体位可使周围血管阻抗增加，静脉回流减少，右至左分流量减少，减轻缺氧发作。
     （2）给予氧气：一般吸氧效果较差，因发作时血流量减少，不宜达到肺内氧交换作用。
     （3）药物治疗：①吗啡：有镇静作用并可抑制呼吸中枢，减轻缺氧发作。盐酸吗啡每次用量0.1-0.2mg/kg，皮下、肌注或静注。②b-受体阻滞剂：其作用可减轻右室流出道的肌肉痉挛，阻止周围血管阻力下降，减慢心率，改善右室充盈。常用普萘洛儿，每次0.05-0.1mg/kg，用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。
     （4）矫正代谢性酸中毒：缺氧发作伴有代谢性酸中毒，尤其发作严重或持续时间较长者，易加重酸中毒，进一步刺激右室流出道痉挛，形成恶性循环。可给予碳酸氢钠，剂量2-4mmol/kg，缓慢静注。
     （5）意识障碍严重，血压不稳定，应积极进行气管插管、人工通气，必要时急症手术。
         预防发作：（1）b-受体阻滞剂：普萘洛尔1-4 mg/kg.d，分3-4次口服。
     （2）消除诱发因素：限制每天活动量，每日应摄入足够水分，避免血液浓缩或脱水。伴有贫血者可加铁剂。注意预防感染。
     （3）禁止使用血管扩张剂、洋地黄制剂及儿茶酚胺类药物。
     （4）应根据肺血流减少性紫绀性先天性心脏病的类型，采用根治术或姑息手术。
患儿入室前很有可能尚未建立静脉通路，由于哭闹而引发的缺氧发作将招致恶性后果。大家经历过缺氧发作没？都来谈谈感受吧？

wnswlp

第一次听见这个名词  谢谢赐教

xyz-cn99

　　TOF的缺氧发作机理主要就两条：体循环阻力下降；右室流出道痉挛。体循环阻力下降表现为动脉血压下降，右向左分流增加，氧饱和度下降，处理应着手于降低右向左分流，比如应用去氧肾上腺素，去甲肾上腺素等提升血压，头低位增加回流，外科压迫主动脉增加左向右分流等；右室流出道痉挛这个概念目前尚有很多争论，何谓“痉挛”？我个人理解是因为麻醉过浅，应激反应(哭闹等)，手术操作等导致右室过度收缩，右室流出道狭窄部分狭窄加重，导致进入肺循环的血流减少所致。处理手段：降低心肌收缩力，可以使用艾司洛尔，美托洛尔降低心肌收缩力和心率，加深麻醉等。
　　从上不难看出，无论哪种原因，处理的方法主要为保证供氧，轻度过度通气的基础上应用单纯血管收缩药，降低心肌收缩力药物，不能使用强心药，比如异丙肾上腺素，多巴胺，肾上腺素等

ggniu

诱导后碰见过几次，给去氧肾后缓解。

flower_1983

B受体阻断济 降血压也非常明显 使外周阻力进一步下降  一直都不敢轻易用 请问下楼上的 你门都什么时候用B阻断药

麻花妞妞

我最关心的是  如果是术后出现了高血钾  怎么处理呢  谢谢！

老骥伏枥

我最关心的是  如果是术后出现了高血钾  怎么处理呢  谢谢！
麻花妞妞 发表于 2009-11-8 08:35

                               
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是停机前出现高钾吗？这个可以按高钾的常规处理即可。（10%葡萄糖酸钙10～20ml），可重复使用，钙与钾有对抗作用，能缓解钾对心肌的毒性作用。或30～40ml加入液体滴注；静脉注射5%碳酸氢钠溶液60～100ml，或11.2%乳酸钠溶液40～60ml，之后可再注射碳酸氢钠100～200ml或乳酸钠溶液60～100ml，这种高渗碱性钠盐可扩充血容量，以稀释血清钾浓度，使钾离子移入细胞内，纠正酸中毒以降低血清钾浓度，还有注入的钠,对钾也有对抗作用。用25%～50%葡萄糖100～200ml加胰岛素（4g糖加1U正规胰岛素）作静脉滴注，当葡萄糖合成糖原时，将钾转入细胞内。最后，处理可能发生的传导阻滞。体外循环中可以使用人工肾滤除多余的钾。不知道答的是不是您要问的？

rextao

全身血管阻力下降和或肺血管阻力增加将加重右向左分流，使缺氧加重。

rextao

麻醉访视的时候一定要注意：肺动脉狭窄程度、血红蛋白、和发绀程度三者是否一致。当100ml血液中还原血红蛋白超过5g，即可出现发绀。还原血红蛋白的绝对含量决定着发绀的有无。因此在红细胞增多症，轻度缺氧就会出现发绀，而严重贫血的小儿即使有明显缺氧，也不会出现发绀。对于肺动脉严重狭窄，而临床上发干相对较轻的患儿，心功能和全身状态差，病情往往较重，应密切注意是否存在贫血或较大的体肺循环侧枝，如动脉导管未闭。

WMHSUNNY

书上说的去氧肾，可不知怎的我们三甲医院竟然没有这种药！