病例分享 | 围术期疑似恶性高热一例

糖糖不次糖 · 发表于 2022-4-4 20:19:22

本帖最后由糖糖不次糖于 2022-4-4 20:21 编辑

以下文章来源于麻醉课堂，作者20级专硕余莲雅

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2022-4-4 20:17 上传

病史资料

基本资料：

性别：男性年龄：17岁入院诊断：脊柱侧弯

既往史：

平素健康状况一般，否认高血压，糖尿病，癫痫等慢性病史，七年前疝气手术史，具体用药不详，否认食物、药物过敏史。无心肺系统相关疾病。

实验室检查包括血常规，DIC，生化，血沉无特殊。
心电图：窦性心律不齐。
心脏超声：三尖瓣口少量反流，EF66%。
脊柱影像学检查胸腰椎侧弯畸形。

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麻醉前评估：
患者，神清，精神可，体态发育偏瘦，BMI16.65kg/cm2。

近期无上感发热等症状，心肺听诊无特殊。
张口度三四横指，颈部正常活动，气道评估Mallampati分级I-II级。
拟行气管插管静吸复合全身麻醉

麻醉过程

15：00 患者进手术室：开放静脉通路，常规心电监护，桡动脉穿刺直接测压，BP115/72,HR86次/分。

15：15 麻醉诱导：预给氧6L/min，静脉注射咪达唑仑1mg，丙泊酚120mg，舒芬15ug，罗库40mg，患者意识消失后托起下颌，面罩通气顺利。

给氧去氮两分钟后，气管插管。双肺呼吸音对称，呼末二氧化碳37mmHg。

15：28 改俯卧位，15：40 手术开始，自体血回收

15：38 呼末二氧化碳高达62mmHg，进行血气分析，调整呼吸参数，继续观察无改善。

16：00 予更换钠石灰，呼末CO2最高至70mmhg，多次手控过度通气，在此期间观察患者有发热的现象，测耳温38.3度，停止吸入麻醉，但为排除麻醉机活瓣故障，

16：20 予更换呼吸管路和麻醉机。

静脉给予地塞米松10mg。

16：40 改高流量纯氧通气，再次行血气分析，并予SB 125ml。

16：53 监测耳温持续发热，最高38.7度，给予特耐40mg。

17：50 手术结束，改平卧位留置导尿管，连接术后镇痛泵，并带管入PACU。

手术历时2小时10分，术中共输注晶体液1700ml，出血200ml，尿量100ml。

18：05 带管入PACU，后烦躁分别三次给予丙泊酚50mg,及右美40ug静滴。反复酒精擦浴降温。

18：25 氢化可的松100mg静推。

18：30 再次血气分析，呼末二氧化碳开始下降。

19：00 考虑到患者术中不明原因的高碳酸血症与发热，可疑恶性高热的诊断，担心患者病情反复及体温继续上升的可能，与外科医生沟通联系ICU。

19：55 患者带管送入ICU.

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入ICU

急诊实验室检查

血常规：WBC14.77%↑，GRA%91.4%↑, LYN%6.8%↓。 Hb128g/L。

生化：总蛋白54.2g/L↓，球蛋白13.8g/L↓。电解质正常。

心肌酶谱：肌酸激酶394IU/L↑。CK-MB正常。肌红蛋白401ng/ml↑，肌钙蛋白正常。

凝血全套检查：D-二聚体2.9mg/l↑。

复查血气试脱机后，22：02 拔除气管插管。密切监护观察。

术后随访

于术后第二天上午11时转入普通病房，至下午5：00随访患者，腋温37.2度，切口轻度疼痛感，VAS评分1-2分，精神较好，稍许腹胀无其他特殊不适主诉。

患者于术后第五天出院。体温正常，血培养阴性结果，但未再复查其他任何实验室检查。

知识要点

术中高碳酸血症

全麻期间控制呼吸不当
气道阻塞
麻醉设备发生故障
二氧化碳吸收系统的单向气流活瓣功能失灵
呼吸回路死腔过大
钠石灰失效
新鲜气流量不足
腹腔镜手术二氧化碳吸收过快过多
二氧化碳生成过多

术中高温诱发原因

室温超过28℃，且湿度过高
无菌单覆盖过于厚
开颅手术在下视丘附近
麻醉前用药阿托品过多，抑制出汗
输血输液反应
采用循环紧闭式麻醉，钠石灰可以产热，通过呼吸道使体温升高
恶性高热

恶性高热

是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药（琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
国外文献报告其发病率为1:(1.6万~10万)，国内也有确诊的病例报告，病死率达73%。及时的有效治疗，可使病死率降至28%。其发病机制尚不完全清楚，一般认为多有恶性高热家族史，及肌肉细胞存在遗传性生理缺陷。
发病机制：骨骼肌细胞膜发育缺陷，诱发药物作用下，肌细胞胞质内钙离子浓度迅速升高，使肌肉挛缩，产热剧烈增加，体温迅速升高，同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等。

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易感者：先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见。其它外科疾病中也有散在报道。
致病基因：目前已发现有6个基因位点与恶性高热有关，包括：19q12～q13.2上RYR1基因；1q32上CACNA1S基因；7q11.23-21.1上编码L型钙离子通道a2/d亚单位基因；17q11.2-q24上编码钠离子通道基因；5p13.1位点上的基因；3q13.1位点上的基因。目前被明确的致病基因只有RYR1基因和CACNA1S基因。
国际上公认咖啡因－氟烷骨骼肌收缩试验为确诊MH易感者的金标准。

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治疗

立即停止麻醉和手术，并以纯氧且过度通气。
迅速用物理降温法降温，直到体温38℃为止。
给NHCO32-4mol/kg纠正酸中毒及缓解高钾血症
立即静注丹曲林2mg/kg,5一10分钟重复一次，总量可达10mg/kg,直到肌肉强烈收缩消失、高热下降为止。
尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测。
监测动脉血气，纠正酸中毒及高血钾。
治疗心律失常。

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国内大部分医院无丹曲林储备，协和、华西医院有丹曲林。

没有丹曲林钠的情况：

除了以上处理，如条件允许，通过相关专科评估积极进行血液净化治疗，主要考虑解决酸碱失衡和电解质紊乱、肌红蛋白尿、高体温等问题。

注意以下相关内容：

(1) 血液净化治疗包括肾脏替代治疗(RRT)、血液灌流(HP)及血浆置换(PE)等。RRT的基本模式有：①血液透析(HD)②血液滤过(HF)③血液透析滤过(HDF)④连续肾脏替代治疗(CRRT)⑤血液灌流(HP)⑥血浆置换(PE)

(2) 肌红蛋白的相对分子质量为17500，血浆浓度正常是30～80μg/L，出现横纹肌溶解时血浆浓度明显升高。CPK高于10000 U/L是横纹肌溶解症和肌红蛋白尿的可疑表现。尿液颜色深色或者褐色时，应进行CPK、血和尿液的肌红蛋白检测。加大输液量、利尿和碱化尿液利于防止肌红蛋白尿导致的肾功能衰竭。

(3) MH发病早期，尚无肌红蛋白尿表现时，如果出现难以纠正的高钾血症和酸中毒时，可以选择血液透析(HD)或血液透析滤过(HDF)，针对性地清除酸性代谢产物和钾离子，对维持内环境稳定起到积极作用。

(4) 随着MH病程的发展，肌细胞遭到破坏，肌红蛋白入血可能造成急性肾功能衰竭。可以选择血液滤过(HF)联合血浆置换(PE)，重点清除肌红蛋白等较大分子物质，防治肾小管肌红蛋白管型的形成，减少肾功能损伤。血浆置换清除肌红蛋白不可避免地损失凝血因子和蛋白质等物质，应动态监测凝血功能，及时补充凝血因子和蛋白质等。

(5) 与传统的冰敷、灌洗、擦拭等方法相比，CRRT降温效果更为确切，同时具备体温易于监测、温度可控性强的特点。相较于体外循环，持续血液滤过损伤更小，实施也更加方便。

(6) MH患者抢救过程中的血液净化措施，选择的具体血液净化方式、滤过膜孔径大小、抗凝方式(根据出血倾向，选择肝素、低分子肝素、枸橼酸钠或不抗凝)等，请相关专科医师协助处理。

恢复期的监护及处理

加强监测和治疗以确保患者安全度过围手术期。体征消失后24h持续监测，发病24～48 h内25%的MH可能复发，未行监测和积极处理可能致命。如出现无寒颤时肌肉僵硬逐渐增强、异常高碳酸血症伴呼吸性酸中毒、无其他原因导致代谢性酸中毒、体温异常升高等则提示MH复发，应尽早启动治疗。

给予丹曲林钠1 mg/kg静注，每4～6小时一次，或0.25 mg·kg-1 ·h -1 静脉输注，持续至少24 h，根据临床情况，有时需要更长时间。如果患者24 h内代谢稳定、核心体温低于38 ℃、CPK下降、没有肌红蛋白尿表现且无肌肉僵硬，丹曲林钠可以停用或给药间期延长到每8～12小时一次。持续监测，复查血气，6 h一次CPK检测，如果结果下降可以适当降低检测次数。CPK高于10 000 U/L是横纹肌溶解症和肌红蛋白尿的可疑表现，此时应采用标准治疗措施：补液水化和利尿治疗(碱化尿液维持尿量>2 ml·kg -1 ·h -1 ，密切监测尿液和血pH值)。

有条件者，可做"骨骼肌收缩试验"以明确诊断，并对患者及其直系亲属进行基因检测，筛选MH易感者并建立档案，告知患者及MH易感者在接受手术麻醉之前，告知接诊医生相关病史，做好相应预案，以防止MH发生。

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ccclbcmz · 发表于 2022-4-6 16:59:34

好像不能确认是恶性高热。
是脊柱矫形术吗？呼吸参数、气道压，是否用了抗胆碱药，室内温度，自体血回输方式，尿液变化，这些资料最好补充完整，应该排除相关影响因素。

Naci... · 发表于 2022-4-26 15:12:33

恶性高热是一种受体表达缺陷的遗传性疾病，临床上以吸入麻醉药或去极化骨骼肌松弛药后迅速出现全身肌肉强烈收缩、高热、肌酶升高、进行性循环衰竭的代谢亢进危象等症状为主要特征，由于骨骼肌属于持续的强直性收缩状态，消耗大量能量，导致体温持续快速增高，如无特异性治疗药物丹曲洛林，而一般的临床降温措施又难以控制，体温的恶性升高使最终将导致患者死亡。通常病情危重，死亡率高，且术前不易诊断。

Naci... · 发表于 2022-4-26 15:17:57

典型症状
突然发生的高碳酸血症。
体温急剧升高，可达45℃~46℃。
骨骼肌僵直，血钾增高，外周白细胞增高。
心动过速，血压异常，呼吸急促。
酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。

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