Ebstein畸形约占活产婴儿的0.005% 。它是一种三尖瓣和右心室的畸形,严重程度各不相同,包括在婴儿期夭折的婴儿,以及在六、七十岁时偶然诊断出的无症状成年人,在这两种极端情况下,严重程度有许多变化。Ebstein 畸形是先天性三尖瓣关闭不全最常见的原因,几乎所有的患者都合并房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭(PFO)。其主要的临床表现是三尖瓣关闭不全引起的相关症状,房化心室血流反常运动以及心房水平右向左分流引起的不同程度的发绀,常表现为右心衰竭。这类患者行非心脏手术时,麻醉医师不仅要对心脏畸形本身带来的风险有充分认识,还应明确手术创伤和麻醉操作对循环的影响。本期病例讨论的病例采自赵丽云教授主编的《伴发心血管疾病患者围麻醉期处理》第十一章,通过复习基础知识并结合相关文献对合并Ebstein畸形患者接受非心脏手术麻醉管理工作难点进行讨论。
|