第六章 先天性膈疝 A 疾病与鉴别诊断 1、新生儿呼吸窘迫的表现(参考儿科书中呼吸窘迫综合征的解释): 呼吸急促 >60次/分,正常安静时为40次/分,为的是代偿性增加肺泡通气量。 鼻翼扇动:增加气道横截面积,减少气流阻力。 呼气呻吟:声门未完全开放,以使肺内产生正压,防止肺泡塌陷。 吸气性三凹征:胸骨、锁骨、肋间隙凹陷,为呼吸辅助肌参与的结果。 发绀:氧合不足,动脉血中还原血红蛋白>50g/L。 舟状腹:前腹壁凹陷几乎贴近脊柱,肋弓、髂嵴、耻骨联合显露,使腹外形呈舟状,常见于消瘦、恶病质患者。这里出现舟状腹,因腹腔内容物缺失所致。 桶状胸:为胸廓前后径增加,几乎与左右径相同或超过左右径,而使胸廓呈圆桶状。肋骨斜度变小,与脊柱的夹角常大于45度,肋间隙增宽且饱满。常见于严重肺气肿患者和矮胖体型者。 丁香园的一例CDH:桶状胸和舟状腹还是比较明显,X片也可见肠管影 http://pediatrics.dxy.cn/bbs/thread/11194953?keywords=先天性膈疝#11194953 园子的另一个病例,4楼有讲解,5楼有X片:http://pediatrics.dxy.cn/bbs/thread/17394775?keywords=先天性膈疝#17394775 2、易发生于左侧。分类中最常见膈肌后外侧缺陷。 3、疝入胸腔的脏器压迫肺组织,导致肺不张、肺发育不全,同时造成肺动脉高压,卵圆孔和动脉导管处右向左分流增加。 4、肺发育不全同时也可能伴有左心室发育不全,导致心功能不全。肺发育不全的严重程度决定了患儿的预后,严重双肺发育不全的患儿死亡率高。 5、吸入纯氧时PAO2-PaO2>500mmHg 基本无法存活 400<PAO2-PaO2<500mmHg 无法确定 PAO2-PaO2<400mmHg 有可能存活 还可通过肺动脉造影观察动脉直径 6、出现肺动脉高压的原因: 肺发育不全 肺循环系统异常 右向左分流——静脉血流减少(增加?)——低氧血症、酸中毒——肺血管阻力增加 肺动脉高压——右心衰竭——心房水平右向左分流增加——低氧血症加重——左心衰竭——体循环低压——动脉导管分流增加——低氧血症更重。 动脉导管水平的右向左分流,患儿出现差异性发绀,即下半身青紫,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常。动脉导管位于降主动脉峡部和左肺动脉根部之间,当动脉导管开口位于供应左上肢动脉附近时,就会发生差异性发绀,也导致上肢氧饱和高于下肢。 7、如果动脉导管水平存在右向左分流,则导管前的PaO2至少比导管后高出15-20mmHg(该如何检查?抽右手和下肢的血液来比较?)。新生儿分流在20%以内属于正常。 8、最易出现中枢神经系统的畸形。对于有先天性畸形的新生儿,都应该详细检查是否合并有其他部位的畸形。 B 术前评估与准备 1、低氧血症——过度通气——呼吸性碱中毒 呼吸机+氧疗 持续低氧血症——CO2潴留+无氧代谢——乳酸酸中毒 碳酸氢钠+改善循环 2、胃肠减压+吸氧——清醒插管+机械通气(气道压<30cmH2O,以防对侧气胸) 问题:很想知道新生儿清醒插管是怎么做的?
3、如果能够及早解决胸腔内压迫的问题,不是也有助于改善患儿的呼吸和氧合吗?当然这里涉及到患儿的情况是否耐受手术的问题。而且推迟手术是否会增加粘连和肠梗阻的情况?
术前目标:降低肺动脉高压,逆转分流 4、可能导致肺血管收缩的因素: 自主神经支配的心血管反应:持续全麻 低氧血症:减少吸痰次数 酸中毒:小潮气量+高频通气(60-120次/分)过度通气——呼吸性碱中毒——有效扩张肺血管 体液过度:限制体液 最后可使用肺血管扩张剂——药物失败——ECMO 5、这个问题好像之前就讨论过了,没用过NO,所以没啥概念。 6、ECMO也只见过没用过,所以完全无概念,找到一个园子上的贴,可以大概了解下ECMO的工作原理和适应症:http://chest.dxy.cn/bbs/thread/22358059?keywords=ECMO#22358059 值得参考。 7、不太理解优点中的第一条:流入体外的血液最终还是会流入右心房,如果肺循环压力依旧大于体循环,那么分流还是会有啊?为什么说立即减少和消除?倒是后面所说,纠正了低氧和酸中毒之后,肺血管收缩减轻,可以使动脉导管血流降低而闭锁。而如何又能促进肺叶发育呢?这个也不太懂?也许是说在解除低 8、6问中的帖子里有一般性的标准。不太明白的是积极呼吸治疗超过一周的患儿为何变成禁忌症了呢? 9、手术时机该如何评估呢?肺功能的情况?是否也其他合并症?如果膈疝内容物有坏死的可能呢? 10、排查其他畸形;保持体温:36.5-37.5度;术前开放静脉通路,应选择上肢,避免脏器还纳后下腔静脉受压。 11、虽然可以理解术前用药对循环的影响,但新生儿不会焦虑么?难道TA真的神马都感觉不到?清醒插管、建立各种通路的痛楚和刺激,和父母分别的ICU等等,虽然可能全程都维持全麻状态,但这么多医疗措施真的不会对新生儿的心理产生影响么? C 术中管理 1、胸腹部的听诊器难道不会影响手术操作? 两个脉氧监测应该如何放置?是不是右手导管前,左手导管后? 2、诱导的原则是不是保证患儿的自主呼吸? 维持这个看着有点吓人啊,难道说休克的患儿就纯给肌松?虽然平时遇到血压维持不稳的患者我也会将麻醉减得很浅而只给肌松,但是这里想知道是不是镇静镇痛程度对新生儿真的没太大影响?难道不可以使用一定的血管活性药物来保证血压? 3、不会。胀气加重,各种压迫啊:压迫肺、下腔静脉。 4、书上说胎龄小于44-50周的新生儿都是高位人群?那足月新生儿也是么?都到44周了不是过期产了么?而如何衡量视网膜病变与缺氧之间的利弊呢?PaO2维持在80-100mmHg之间,动脉血氧饱和度95-98% 5、小潮气量,高频率60-120次/分,以使之过度通气 气道压小于30cmH2O,以免对侧气胸 PaCO225-30mmHg之间 6、室温+电毯+回路加热+液体加热 7、听诊对侧肺部——呼吸音减弱或消失——放气减压 ——呼吸音正常——下腔静脉受压——开腹减压 8、我最混乱的就是术中补液的问题……尤其是小儿,头痛得很= =|||我记得原来在儿童医院实习时,比较小的孩子都给糖水,但具体补液速度,各个老师的说法也不尽相同,搞得我更混乱了…… 9、应保留气管插管,继续在ICU治疗 D 术后管理 1、园子上找到一篇关于CDH术后ICU监护的帖子,和术中讲的有些不同,是个人的经验之谈,对于这种自己没有概念的问题,也只能听别人说说了:http://pediatrics.dxy.cn/bbs/thread/1834711?keywords=先天性膈疝#1834711 2、上问的帖子中提到一般术后低氧血症都和肺动脉高压有关。使用ECMO+NO |