法洛氏四联症术后顽固性低心排处理(病例)

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患者一般情况：
女,27岁 ,36kg，出生后即发现口唇青紫，喜蹲踞，无晕厥及抽搐史,活动量明显受限，曾咯血2次。
查体：
发育差，口唇甲床重度紫绀，杵状指趾；双肺呼吸音清；心率80次/分，心律齐,血压80/55mmHg,脉搏氧饱和度：上肢70%，下肢75%；
一般检查结果：
胸片示：两肺血明显减少，心胸比0.53
心脏超声示：右心房室内径增大，左心内径偏小，左房前后径19mm，左室舒张末期前后径21mm, EF50%，室间隔延续中断18mm左右；主动脉内径增宽骑跨于室间隔上骑跨率约65%；室水平双向分流，收缩期肺动脉血流速度增高；
Hb 243g/L
造影检查结果：
室间隔缺损位于主动脉瓣下，主动脉骑跨约75％
肺动脉瓣及瓣下流出道均见狭窄；主肺及右肺动脉发育较差，左肺动脉发育尚可
左室发育不良，EF83%,单冠脉畸形?
主动脉弓降部可见迂曲扩张支气管动脉参与部分两上肺供血
测压：右心室125/13(47)mmHg，左心室119/15(55)，主动脉120/85(115)

1、如何评估法洛氏四联症患者病情？症状，体征，检查

麻醉过程：
入室测：SPO266%，HR78次/分，BP 84/52mmHg
诱导：依托咪酯12mg，芬太尼0.3mg,阿端6mg，静脉复合吸入维持麻醉，SpO2维持在75－85％。
术中见主动脉重度骑跨大于75％，右室流出道及肺动脉瓣水平狭窄；主肺及左右肺动脉发育尚可。行室间膈缺损修补，右室流出道跨环补片加宽；低温（24~25℃）低流量（40ml/kg）10分钟，阻断75min。开放升主动脉后自动复跳，复温开始静脉泵入多巴胺+多巴酚丁胺5ug·kg-1·min-1；肾上腺素0.05ug·kg-1·min-1，辅助15min,总转机时间100min,停机时：HR 120次/分， BP60/35 mmHg； SPO2100%，
测压:右室压69/10(37) mmHg，肺动脉压34/23(29)mmHg，CVP22mmHg，BP65/40 mmHg 。

2、停机后循环难以维持的原因,该如何处理?

考虑右室出道处理不理想，二次转机，重新加宽补片，阻断35min,开升主后，自动复跳，辅助35分钟停机
二次停机后：SPO2100%，BP60/40mmHg，HR 120次/分，此时测左房压44/12(31) mmHg , CVP 18 mmHg，副肾增至0.1ug·kg-1·min-1,BP无改善.食道超声示左室舒缩尚可，又加用米力农0.5ug·kg-1·min-1，苯肾0.8 ug·kg-1·min-1，BP维持在60/40左右。气道压由术前12 cmH20升至30 cmH20，观察30分钟，左房压无改善，同时逐渐出现大量粉红色痰。

3、二次转机后患者病情并无好转，原因何在？
4、食道超声显示左室舒缩功能均可，患者左心衰的表现为什么越来越明显？
5、加用的药物是否合适，除药物以外还有什么办法改善患者心功能？

因循环无改善，决定安装ECMO,采用股动静脉转流方式，20分钟安装好并运行，流量3L/min，但此时测左房压仍有21~24 mmHg，

6、ECMO似乎对该患者效果不佳，还有什么方法可以挽救患者的生命？

又加用左心房引流，此后左房压降到12mmHg，BP升至75/40mmHg左右，心率100次左右，粉红色泡沫痰逐渐减少，45分钟后消失，气道压由30/8 cmH20下降到21/5cmH20。
术毕BP65/44mmHg，HR114次/分，静脉泵入付肾0.05 ug·kg-1·min-1，多巴胺+多巴酚3 ug·kg-1·min-1，带ECMO回恢复室
7、成功抢救患者后再回顾此前的各项处理是否有不妥或不足之处，还有哪些办法有可能会改善患者的病情？
8、加用左房引流似乎是患者病情的转折点，那么为什么仅用股动静脉转流不能很好的改善患者病情？

患者转归：
术后第三天床旁拔除左房引流管，第五天下午2点58分顺利停ECMO，第六天下午4点拔除气管导管，35天后康复出院，无特殊并发症
回ICU后采用SIMV加PEEP方式机械通气，PEEP维持5cmH2O.
根据引流量及尿量调整输入晶胶体的量维持出入量平衡；
补充外源性氮源和糖源，用胰岛素控制血糖；
定期检查血小板计数及ACT维持在140sec左右，根据结果补充血小板及肝素；
定期查胸片及经胸超声检查观察肺及心功能情况变化。
术后第三天上午ECMO流量为2.6L/min，左房压10mmHg，BP80/50mmHg，CVP11mmHg，SPO2 100%， HR124次/分，血气： SV0298.8% PCO231.9 mmHg,PO282.7 mmHg
床旁拔除左房引流管，拔除左房管两小时后，两肺呼吸音粗，有少量罗音，吸出淡血性稀痰，血气：SV0279.8%， PCO239.8 mmHg,PO240.9 mmHg。BP80/50mmHg，CVP9mmHg，SPO2 98%， HR110次/分。
增加ECMO流量，氧浓度及PEEP，观察，2小时后血气： SV0299.8% PCO229.0 mmHg,PO267.3 mmHg。
第五天流量为1.1L/min,BP88/50mmHg,呼吸音清，两肺纹理尚可，血气： SV0298.6% PCO239.1 mmHg,PO2110.4 mmHg。
当日下午2点58分顺利停ECMO，并拔除导管及引流管。

lkh2009

楼主所写的给我感觉少描述术前主观症状和临床心功能评级，法四病人发育不良是很正常的，同时，病人能活到二十七岁，说明病人一般般还可以。术后出现低心排，主要原因是手术医生问题，体外循环问题，和麻醉几乎无关

心超

我考虑的问题是:

1)患者有没有粗大的体-肺侧枝术前没有做封堵?

2)外科医生有没有考虑延迟关胸?

ropivacaine

1.女,27岁 ,36kg,发育差,两肺血明显减少，心胸比0.53,主肺及右肺动脉发育较差,右心房室内径增大，左心内径偏小，左房前后径19mm，左室舒张末期前后径21mm。术后顽固性低心排主要是左右心功能不匹配导致的顽固性低心排，左右心的发育不平衡导致二次转机后患者病情并无好转虽然食道超声显示左室舒缩功能均可，但是左心太小不能承受右心泵出的血
2.患者能幸存主要是左心房的引流和ECMO的应用减轻心脏的负荷，让心脏有时间来适应和调整右心排出的血。

阿刀

成人法四，左心功能很重要，术前应评价一下左室容积指数，此病人主要是左室太小。

老骥伏枥

应用苯肾会不会加重左室负担？

anesgirl

很高兴地看到ECMO和LAD成功挽救患者生命的例子，很关心这五天来ACT是如何控制的，有没有出现出凝血的问题，凝血因子有没有补充。还很关心术中晶胶体的输入情况

辉plus

此病人诱导前的几个问题：

一 术前MAPCA情况，有没有做处理，正如心超老师所说

二 左室直径偏小，LVEF偏低

三 术前血压偏低，原因？

四 咯血史，原因？量？

五 术前专科用药？

六 术前药的使用情况？


二次转机后病情无好转，说明右心室流出状道的状况并不第一次停机后循环难以维持的原因

TEE提示左室舒缩功能均可，此时应该不是左心衰，此表现应该是大剂量的肾上腺素+苯肾过度提高SVR使经MAPCA入肺的血流增多，CO下降，故MAP无改善，反而肺血增多引起气道压上升，同时出现粉红色痰，因此，二次停机后应尽量避免SVR升高，宜停苯肾，副肾亦可适当减量

另外，个人认为停机后心率120应该进行处理，多巴酚宜减量甚至停掉。


由上可知，ECMO并不能改善患者的症状


加用左房引流SBP升高至75,此时心脏舒缩功能有无改良？TEE有无进行前后对比？
按理来讲，HR下降20BPM，MAP反而升高，在同样的SVR的基础上，SV应该增加，心脏收缩功能应该有比较大的改善！TEE没有发现？

songleijun

本人愚见：我本人知道不是所有的法四都要进行右室流出道加宽的，在一些专业书上好像写的有

jinmu0119

一般情况差，年龄越大的F4，说明侧枝越多，绝不是病情轻！心内畸形纠正，侧枝循环不处理，再加左心发育不良，左心很累的。所以楼主觉得左心辅助是转折点。ECMO围术期用处不大，24-48小时渗出期的时候用处就大了。用药也就这样了。对于先心，麻醉医生有时显得很无奈，手术做不好，再用药也没用。
PS：右室压69/10(37) mmHg，肺动脉压34/23(29)mmHg，这个压差很好了。再疏通就过了，所以2次停机后，状况更差。外科啊！

rxjde

成人型法四之所以存活往往存在巨大的体肺侧枝，若术前应行心导管检查必要时介入封堵后实术，也就是hybrid，否则术后低心排的原因是体肺分流，若盲目加大外周阻力提升体循环压力就更加大了肺内分流，造成肺瘀血，加重肺损伤，从而加重低氧血症，进一步造成心功能和循环恶化，造成死亡，上ECmo，应该说能辅助改善下心肺功能！就说这么多，至于强心那是必须的！